Kapitel III
Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems
(D50-D90)

D80.- Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel

D80.0 Hereditäre Hypogammaglobulinämie

Inkl.:

Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ)

X-chromosomal-gebundene Agammaglobulinämie [Bruton] (mit Wachstumshormonmangel)

D80.1 Nichtfamiliäre Hypogammaglobulinämie

Inkl.:

Agammaglobulinämie mit Immunglobulin-positiven B-Lymphozyten

Common-variable-Agammaglobulinämie [CVAgamma]

Hypogammaglobulinämie o.n.A.

D80.2 Selektiver Immunglobulin-A-Mangel [IgA-Mangel]

D80.3 Selektiver Mangel an Immunglobulin-G-Subklassen [IgG-Subklassen]

D80.4 Selektiver Immunglobulin-M-Mangel [IgM-Mangel]

D80.5 Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM]

D80.6 Antikörpermangel bei Normo- oder Hypergammaglobulinämie

D80.7 Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter

D80.8 Sonstige Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel

Inkl.:

Kappa-Leichtketten-Defekt

D80.9 Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel, nicht näher bezeichnet

D81.- Kombinierte Immundefekte

Exkl.:

Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ) (D80.0)

D81.0 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit retikulärer Dysgenesie

D81.1 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

D81.2 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger oder normaler B-Zellen-Zahl

D81.3 Adenosindesaminase[ADA]-Mangel

D81.4 Nezelof-Syndrom

D81.5 Purinnukleosid-Phosphorylase[PNP]-Mangel

D81.6 Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt [MHC-Klasse-I-Defekt]

Inkl.:

Bare-lymphocyte-Syndrom

D81.7 Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt [MHC-Klasse-II-Defekt]

D81.8 Sonstige kombinierte Immundefekte

Inkl.:

Biotinabhängiger Carboxylase-Mangel

D81.9 Kombinierter Immundefekt, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] o.n.A.

D82.- Immundefekt in Verbindung mit anderen schweren Defekten

Exkl.:

Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich-Syndrom

Inkl.:

Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem

D82.1 Di-George-Syndrom

Inkl.:

Syndrom des vierten Kiemenbogens

Thymus:

• Alymphoplasie
• Aplasie oder Hypoplasie mit Immundefekt

D82.2 Immundefekt mit disproportioniertem Kleinwuchs

D82.3 Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

Inkl.:

X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit

D82.4 Hyperimmunglobulin-E[IgE]-Syndrom

D82.8 Immundefekte in Verbindung mit anderen näher bezeichneten schweren Defekten

D82.9 Immundefekt in Verbindung mit schwerem Defekt, nicht näher bezeichnet

D83.- Variabler Immundefekt [common variable immunodeficiency]

D83.0 Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -Funktion

D83.1 Variabler Immundefekt mit überwiegenden immunregulatorischen T-Zell-Störungen

D83.2 Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B- oder T-Zellen

D83.8 Sonstige variable Immundefekte

D83.9 Variabler Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D84.- Sonstige Immundefekte

D84.0 Lymphozytenfunktion-Antigen-1[LFA-1]-Defekt

D84.1 Defekte im Komplementsystem

Inkl.:

C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel

D84.8 Sonstige näher bezeichnete Immundefekte

D84.9 Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D86.- Sarkoidose

D86.0 Sarkoidose der Lunge

D86.1 Sarkoidose der Lymphknoten

D86.2 Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten

D86.3 Sarkoidose der Haut

D86.8 Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen

Inkl.:

Iridozyklitis bei Sarkoidose+ (H22.1*)

Febris uveoparotidea [Heerfordt-Syndrom]

Multiple Hirnnervenlähmung bei Sarkoidose+ (G53.2*)

Sarkoid:

• Arthropathie+ (M14.8*)
• Myokarditis+ (I41.8*)
• Myositis+ (M63.3-*)

D86.9 Sarkoidose, nicht näher bezeichnet

D89.- Sonstige Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:

Hyperglobulinämie o.n.A. (R77.1)

Monoklonale Gammopathie (D47.2)

Versagen und Abstoßung eines Transplantates (T86.-)

D89.0 Polyklonale Hypergammaglobulinämie

Inkl.:

Benigne Purpura hyper(gamma)globulinaemica [Waldenström]

Polyklonale Gammopathie o.n.A.

D89.1 Kryoglobulinämie

Inkl.:

Kryoglobulinämie:

• essentiell
• gemischt
• idiopathisch
• primär
• sekundär

Kryoglobulinämische:

• Purpura
• Vaskulitis

D89.2 Hypergammaglobulinämie, nicht näher bezeichnet

D89.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert

D89.9 Störung mit Beteiligung des Immunsystems, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Immunkrankheit o.n.A.

D90 Immunkompromittierung nach Bestrahlung, Chemotherapie und sonstigen immunsuppressiven Maßnahmen

Exkl.:

Arzneimittelinduziert:

• Agranulozytose (D70.-)
• Neutropenie (D70.-)