Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q20.- Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

Exkl.:

Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)

Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)

Q20.0 Truncus arteriosus communis

Inkl.:

Persistierender Truncus arteriosus

Q20.1 Rechter Doppelausstromventrikel [Double outlet right ventricle]

Inkl.:

Taussig-Bing-Syndrom

Q20.2 Linker Doppelausstromventrikel [Double outlet left ventricle]

Q20.3 Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung

Inkl.:

Dextro-Transposition der Aorta

Transposition der großen Gefäße (vollständig)

Q20.4 Doppeleinstromventrikel [Double inlet ventricle]

Inkl.:

Cor triloculare biatriatum

Gemeinsamer Ventrikel

Singulärer Ventrikel

Q20.5 Diskordante atrioventrikuläre Verbindung

Inkl.:

Korrigierte Transposition der großen Gefäße

Lävo-Transposition

Ventrikelinversion

Q20.6 Vorhofisomerismus

Inkl.:

Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie

Q20.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

Q20.9 Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen und verbindender Strukturen, nicht näher bezeichnet

Q21.- Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Exkl.:

Erworbener Herzseptumdefekt (I51.0)

Q21.0 Ventrikelseptumdefekt

Q21.1 Vorhofseptumdefekt

Inkl.:

Offen oder persistierend:

• Foramen ovale
• Ostium secundum

Ostium-secundum-Defekt (ASD II)

Sinus-coronarius-Defekt

Sinus-venosus-Defekt

Q21.2 Defekt des Vorhof- und Kammerseptums

Inkl.:

Canalis atrioventricularis communis

Endokardkissendefekt

Ostium-primum-Defekt (ASD I)

Q21.3 Fallot-Tetralogie

Inkl.:

Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose oder -atresie, Dextroposition der Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels

Q21.4 Aortopulmonaler Septumdefekt

Inkl.:

Aortopulmonales Fenster

Defekt des Septum aorticopulmonale

Q21.8- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Q21.80 Fallot-Pentalogie

Q21.88 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Inkl.:

Eisenmenger-Defekt

Exkl.:

Eisenmenger:

• Komplex (I27.8)
• Syndrom (I27.8)

Q21.9 Angeborene Fehlbildung des Herzseptums, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

(Herz-) Septumdefekt o.n.A.

Q22.- Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe

Q22.0 Pulmonalklappenatresie

Q22.1 Angeborene Pulmonalklappenstenose

Q22.2 Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz

Inkl.:

Regurgitation bei angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz

Q22.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe

Inkl.:

Angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe o.n.A.

Q22.4 Angeborene Trikuspidalklappenstenose

Inkl.:

Trikuspidalatresie

Q22.5 Ebstein-Anomalie

Q22.6 Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom

Q22.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe

Q22.9 Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe, nicht näher bezeichnet

Q23.- Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe

Q23.0 Angeborene Aortenklappenstenose

Inkl.:

Angeborene Aortenatresie

Angeborene Aortenstenose

Exkl.:

Angeborene subvalvuläre Aortenstenose (Q24.4)

Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)

Q23.1 Angeborene Aortenklappeninsuffizienz

Inkl.:

Angeborene Aorteninsuffizienz

Bikuspidale Aortenklappe

Q23.2 Angeborene Mitralklappenstenose

Inkl.:

Angeborene Mitralatresie

Q23.3 Angeborene Mitralklappeninsuffizienz

Q23.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Begleitender Text

Atresie oder deutliche Hypoplasie des Aortenostiums oder der Aortenklappe, mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels (mit Mitralklappenstenose oder -atresie).

Q23.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorten- und Mitralklappe

Q23.9 Angeborene Fehlbildung der Aorten- und Mitralklappe, nicht näher bezeichnet

Q24.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens

Exkl.:

Endokardfibroelastose (I42.4)

Q24.0 Dextrokardie

Exkl.:

Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)

Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)

Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)

Q24.1 Lävokardie

Definition

Das Herz befindet sich in der linken Thoraxhälfte, die Herzspitze zeigt nach links; aber diese Lage ist verbunden mit einem Situs inversus anderer Organe, mit anderen Fehlbildungen des Herzens oder einer korrigierten Transposition der großen Gefäße.

Q24.2 Cor triatriatum

Q24.3 Infundibuläre Pulmonalstenose

Q24.4 Angeborene subvalvuläre Aortenstenose

Q24.5 Fehlbildung der Koronargefäße

Inkl.:

Angeborenes Koronar- (Arterien-) Aneurysma

Q24.6 Angeborener Herzblock

Q24.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Herzens

Inkl.:

Angeborene Fehlbildung:

• Myokard
• Perikard

Angeborenes Divertikel des linken Ventrikels

Malposition des Herzens

Uhl-Anomalie

Q24.9 Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Angeboren: Anomalie Krankheit

Herz o.n.A.

Q25.- Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

Q25.0 Offener Ductus arteriosus

Inkl.:

Offener Ductus Botalli

Persistierender Ductus arteriosus

Q25.1 Koarktation der Aorta

Inkl.:

Aortenisthmusstenose (präduktal) (postduktal)

Q25.2 Atresie der Aorta

Q25.3 Stenose der Aorta (angeboren)

Inkl.:

Supravalvuläre Aortenstenose

Exkl.:

Angeborene Aortenklappenstenose (Q23.0)

Q25.4 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta

Inkl.:

Aneurysma des Sinus Valsalvae (rupturiert)

Angeboren: Aneurysma Dilatation Aplasie Fehlen

Aorta

Doppelter Aortenbogen [Gefäßring der Aorta]

Hypoplasie der Aorta

Persistenz:

• Gefäßkonvolute im Bereich des Aortenbogens
• rechter Aortenbogen

Exkl.:

Hypoplasie der Aorta bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)

Q25.5 Atresie der A. pulmonalis

Q25.6 Stenose der A. pulmonalis (angeboren)

Inkl.:

Supravalvuläre Pulmonalarterienstenose

Q25.7 Sonstige angeborene Fehlbildungen der A. pulmonalis

Inkl.:

Aberrierende A. pulmonalis

Agenesie Aneurysma Anomalie Hypoplasie

A. pulmonalis, angeboren

Pulmonales arteriovenöses Aneurysma

Q25.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

Q25.9 Angeborene Fehlbildung der großen Arterien, nicht näher bezeichnet

Q26.- Angeborene Fehlbildungen der großen Venen

Q26.0 Angeborene Stenose der V. cava

Inkl.:

Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)

Q26.1 Persistenz der linken V. cava superior

Q26.2 Totale Fehleinmündung der Lungenvenen

Q26.3 Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen

Q26.4 Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet

Q26.5 Fehleinmündung der Pfortader

Q26.6 Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)

Q26.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen

Inkl.:

Azygos-Kontinuation der V. cava inferior

Fehlen der V. cava (inferior) (superior)

Persistenz der linken V. cardinalis posterior

Scimitar-Anomalie

Q26.9 Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

Q27.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems

Exkl.:

Angeborenes Aneurysma der Retina (Q14.1)

Anomalien:

• A. pulmonalis (Q25.5-Q25.7)
• intrakranielle und extrakranielle hirnversorgende Gefäße (Q28.0-Q28.3)
• Koronargefäße (Q24.5)

Hämangiom und Lymphangiom (D18.-)

Q27.0 Angeborenes Fehlen oder Hypoplasie der A. umbilicalis

Inkl.:

Singuläre A. umbilicalis

Q27.1 Angeborene Nierenarterienstenose

Q27.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nierenarterie

Inkl.:

Angeborene Fehlbildung der Nierenarterie o.n.A.

Multiple Nierenarterien

Q27.3 Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße

Inkl.:

Arteriovenöses Aneurysma

Exkl.:

Erworbenes arteriovenöses Aneurysma (I77.0)

Q27.4 Angeborene Phlebektasie

Q27.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems

Inkl.:

Aberrierende A. subclavia

Angeboren:

• Aneurysma (peripher)
• Striktur, Arterie
• Varix

Atresie Fehlen

Arterie oder Vene, anderenorts nicht klassifiziert

Q27.9 Angeborene Fehlbildung des peripheren Gefäßsystems, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Anomalie einer Arterie oder Vene o.n.A.

Q28.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

Kodierhinweis

Soll das Vorliegen einer Hirnblutung angegeben werden, ist zunächst eine Schlüsselnummer aus I60-I62 zu verwenden.

Exkl.:

Angeborenes Aneurysma:

• koronar (Q24.5)
• peripher (Q27.8)
• pulmonal (Q25.7)
• retinal (Q14.1)
• o.n.A. (Q27.8)

Q28.0- Arteriovenöse Fehlbildung der präzerebralen Gefäße

Q28.00 Angeborenes arteriovenöses Aneurysma der präzerebralen Gefäße

Q28.01 Angeborene arteriovenöse Fistel der präzerebralen Gefäße

Q28.08 Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße

Q28.09 Angeborene arteriovenöse Fehlbildung der präzerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet

Q28.1- Sonstige Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße

Q28.10 Angeborenes Aneurysma der präzerebralen Gefäße

Q28.11 Angeborene Fistel der präzerebralen Gefäße

Q28.18 Sonstige angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße

Q28.19 Angeborene Fehlbildung der präzerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet

Q28.2- Arteriovenöse Fehlbildung der zerebralen Gefäße

Q28.20 Angeborenes arteriovenöses Aneurysma der zerebralen Gefäße

Q28.21 Angeborene arteriovenöse Fistel der zerebralen Gefäße

Q28.28 Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen der zerebralen Gefäße

Q28.29 Angeborene arteriovenöse Fehlbildung der zerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet

Q28.3- Sonstige Fehlbildungen der zerebralen Gefäße

Q28.30 Angeborenes Aneurysma der zerebralen Gefäße

Q28.31 Angeborene Fistel der zerebralen Gefäße

Q28.38 Sonstige angeborene Fehlbildungen der zerebralen Gefäße

Q28.39 Angeborene Fehlbildung der zerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet

Q28.8- Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

Q28.80 Sonstiges angeborenes Aneurysma

Q28.81 Sonstige angeborene Fistel des Kreislaufsystems

Q28.88 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

Q28.9 Angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems, nicht näher bezeichnet