Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q80.- Ichthyosis congenita

Exkl.:

Refsum-Krankheit (G60.1)

Q80.0 Ichthyosis vulgaris

Q80.1 X-chromosomal-rezessive Ichthyosis

Q80.2 Lamelläre Ichthyosis

Inkl.:

Kollodium-Baby

Q80.3 Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Q80.4 Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]

Q80.8 Sonstige Ichthyosis congenita

Q80.9 Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Q81.- Epidermolysis bullosa

Q81.0 Epidermolysis bullosa simplex

Exkl.:

Cockayne-Syndrom (Q87.1)

Q81.1 Epidermolysis bullosa atrophicans gravis

Inkl.:

Herlitz-Syndrom

Q81.2 Epidermolysis bullosa dystrophica

Q81.8 Sonstige Epidermolysis bullosa

Q81.9 Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet

Q82.- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut

Exkl.:

Acrodermatitis enteropathica (E83.2)

Angeborene erythropoetische Porphyrie (E80.0)

Pilonidalzyste oder Pilonidalsinus (L05.-)

Sturge-Weber- (Dimitri-) Syndrom (Q85.8)

Q82.0 Hereditäres Lymphödem

Q82.1 Xeroderma pigmentosum

Q82.2 Mastozytose (angeboren)

Inkl.:

Urticaria pigmentosa

Exkl.:

Bösartige Mastozytose (C96.2)

Q82.3 Incontinentia pigmenti

Q82.4 Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)

Exkl.:

Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)

Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus

Inkl.:

Feuermal

Muttermal o.n.A.

Naevus:

• flammeus
• vasculosus o.n.A.
• verrucosus

Portweinfleck

Exkl.:

Café-au-lait-Flecken (L81.3)

Lentigo (L81.4)

Naevus:

• araneus (I78.1)
• pigmentosus (D22.-)
• stellatus (I78.1)

Nävus:

• Melanozyten- (D22.-)
• o.n.A. (D22.-)

Spinnennävus [Spider-Nävus] (I78.1)

Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut

Inkl.:

Abnorme Handfurchen

Cutis laxa (hyperelastica)

Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier]

Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom]

Hautleistenanomalien

Hereditäre Palmoplantarkeratose

Zusätzliche Hautanhängsel

Exkl.:

Ehlers-Danlos-Syndrom (Q79.6)

Q82.9 Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet

Q83.- Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]

Exkl.:

Fehlen des M. pectoralis (Q79.8)

Q83.0 Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze

Q83.1 Akzessorische Mamma

Inkl.:

Überzählige Mamma

Q83.2 Fehlen der Brustwarze (angeboren)

Q83.3 Akzessorische Brustwarze

Inkl.:

Überzählige Brustwarze

Q83.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma

Inkl.:

Hypoplasie der Mamma

Q83.9 Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet

Q84.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Q84.0 Angeborene Alopezie

Inkl.:

Angeborene Atrichie

Q84.1 Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl.:

Monilethrix

Pili anulati

Spindelhaare

Exkl.:

Menkes-Syndrom [Kinky-hair-Syndrom] (E83.0)

Q84.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare

Inkl.:

Angeboren:

• Fehlbildung der Haare o.n.A.
• Hypertrichose

Persistierende Lanugobehaarung

Q84.3 Anonychie

Exkl.:

Nagel-Patella-Syndrom (Q87.2)

Q84.4 Angeborene Leukonychie

Q84.5 Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren)

Inkl.:

Angeborene Onychauxis

Pachyonychie

Q84.6 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel

Inkl.:

Angeboren:

• Fehlbildung des Nagels o.n.A.
• Klumpnägel
• Koilonychie

Q84.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Inkl.:

Aplasia cutis congenita

Q84.9 Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Angeboren: Anomalie o.n.A. Deformität o.n.A.

Integument o.n.A.

Q85.- Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:

Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3)

Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] (G90.1)

Q85.0 Neurofibromatose (nicht bösartig)

Inkl.:

von-Recklinghausen-Krankheit

Q85.1 Tuberöse (Hirn-) Sklerose

Inkl.:

Bourneville- (Pringle-) Syndrom

Epiloia

Q85.8 Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl.:

Syndrom:

• von-Hippel-Lindau-
• Peutz-Jeghers-
• Sturge-Weber- (Dimitri-)

Exkl.:

Meckel-Gruber-Syndrom (Q61.9)

Q85.9 Phakomatose, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Hamartose o.n.A.

Q86.- Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:

Jodmangelbedingte Hypothyreose (E00-E02)

Nichtteratogene Wirkungen von Substanzen, die transplanzentar oder mit der Muttermilch übertragen werden (P04.-)

Q86.0 Alkohol-Embryopathie (mit Dysmorphien)

Q86.1 Antiepileptika-Embryopathie

Inkl.:

Embryofetales Hydantoin-Syndrom

Q86.2 Warfarin-Embryopathie

Q86.8 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen

Q87.- Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

Q87.0 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes

Inkl.:

Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome

Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert]

Freemann-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom]

Goldenhar-Syndrom

Kryptophthalmus-Syndrom

Moebius-Syndrom

Oro-fazio-digitale-Syndrome

Robin-Syndrom

Zyklopie

Q87.1 Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen

Inkl.:

Aarskog-Syndrom

Cockayne-Syndrom

(Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom

Dubowitz-Syndrom

Noonan-Syndrom

Prader-Willi-Syndrom

Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom

Seckel-Syndrom

Silver-Russell-Syndrom

Smith-Lemli-Opitz-Syndrom

Exkl.:

Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)

Q87.2 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten

Inkl.:

Holt-Oram-Syndrom

Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom

Nagel-Patella-Syndrom

Rubinstein-Taybi-Syndrom

Sirenomelie

TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom]

VATER-Syndrom

Q87.3 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter

Inkl.:

Sotos-Syndrom

Weaver-Syndrom

Wiedemann-Beckwith-Syndrom

Q87.4 Marfan-Syndrom

Q87.5 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen

Q87.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl.:

Alport-Syndrom

Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom

Zellweger-Syndrom

Q89.- Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Q89.0 Angeborene Fehlbildungen der Milz

Inkl.:

Angeborene Splenomegalie

Asplenie (angeboren)

Exkl.:

Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)

Q89.1 Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere

Exkl.:

Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (E25.0-)

Q89.2 Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen

Inkl.:

Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse oder Schilddrüse

Persistenz des Ductus thyroglossus

Thyroglossuszyste

Q89.3 Situs inversus

Inkl.:

Dextrokardie mit Situs inversus

Situs inversus sive transversus:

• abdominalis
• thoracalis

Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus

Transpositio viscerum:

• abdominalis
• thoracalis

Exkl.:

Dextrokardie o.n.A. (Q24.0)

Lävokardie (Q24.1)

Q89.4 Siamesische Zwillinge

Inkl.:

Dizephalus

Doppelfehlbildung

Kraniopagus

Pygopagus

Thorakopagus

Q89.7 Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl.:

Multipel, angeboren:

• Anomalien o.n.A.
• Deformitäten o.n.A.

Exkl.:

Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme (Q87.-)

Q89.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen

Q89.9 Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Angeboren:

• Anomalie o.n.A.
• Deformität o.n.A.