Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q20.-Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

Exkl.:

Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)

Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)

Q20.0Truncus arteriosus communis

Inkl.:

Persistierender Truncus arteriosus

Q20.1Rechter Doppelausstromventrikel [Double outlet right ventricle]

Inkl.:

Taussig-Bing-Syndrom

Q20.2Linker Doppelausstromventrikel [Double outlet left ventricle]

Q20.3Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung

Inkl.:

Dextro-Transposition der Aorta

Transposition der großen Gefäße (vollständig)

Q20.4Doppeleinstromventrikel [Double inlet ventricle]

Inkl.:

Cor triloculare biatriatum

Gemeinsamer Ventrikel

Singulärer Ventrikel

Q20.5Diskordante atrioventrikuläre Verbindung

Inkl.:

Korrigierte Transposition der großen Gefäße

Lävo-Transposition

Ventrikelinversion

Q20.6Vorhofisomerismus

Inkl.:

Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie

Q20.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

Q20.9Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen und verbindender Strukturen, nicht näher bezeichnet

Q21.-Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Exkl.:

Erworbener Herzseptumdefekt (I51.0)

Q21.0Ventrikelseptumdefekt

Q21.1Vorhofseptumdefekt

Inkl.:

Offen oder persistierend:

• Foramen ovale
• Ostium secundum

Ostium-secundum-Defekt (ASD II)

Sinus-coronarius-Defekt

Sinus-venosus-Defekt

Q21.2Defekt des Vorhof- und Kammerseptums

Inkl.:

Canalis atrioventricularis communis

Endokardkissendefekt

Ostium-primum-Defekt (ASD I)

Q21.3Fallot-Tetralogie

Inkl.:

Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose oder -atresie, Dextroposition der Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels

Q21.4Aortopulmonaler Septumdefekt

Inkl.:

Aortopulmonales Fenster

Defekt des Septum aorticopulmonale

Q21.8-Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Q21.80Fallot-Pentalogie

Q21.88Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Inkl.:

Eisenmenger-Defekt

Exkl.:

Eisenmenger:

• Komplex (I27.8)
• Syndrom (I27.8)

Q21.9Angeborene Fehlbildung des Herzseptums, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

(Herz-) Septumdefekt o.n.A.

Q22.-Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe

Q22.0Pulmonalklappenatresie

Q22.1Angeborene Pulmonalklappenstenose

Q22.2Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz

Inkl.:

Regurgitation bei angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz

Q22.3Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe

Inkl.:

Angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe o.n.A.

Q22.4Angeborene Trikuspidalklappenstenose

Inkl.:

Trikuspidalatresie

Q22.5Ebstein-Anomalie

Q22.6Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom

Q22.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe

Q22.9Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe, nicht näher bezeichnet

Q23.-Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe

Q23.0Angeborene Aortenklappenstenose

Inkl.:

Angeborene Aortenatresie

Angeborene Aortenstenose

Exkl.:

Angeborene subvalvuläre Aortenstenose (Q24.4)

Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)

Q23.1Angeborene Aortenklappeninsuffizienz

Inkl.:

Angeborene Aorteninsuffizienz

Bikuspidale Aortenklappe

Q23.2Angeborene Mitralklappenstenose

Inkl.:

Angeborene Mitralatresie

Q23.3Angeborene Mitralklappeninsuffizienz

Q23.4Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Begleitender Text

Atresie oder deutliche Hypoplasie des Aortenostiums oder der Aortenklappe, mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels (mit Mitralklappenstenose oder -atresie).

Q23.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorten- und Mitralklappe

Q23.9Angeborene Fehlbildung der Aorten- und Mitralklappe, nicht näher bezeichnet

Q24.-Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens

Exkl.:

Endokardfibroelastose (I42.4)

Q24.0Dextrokardie

Exkl.:

Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)

Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)

Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)

Q24.1Lävokardie

Definition

Das Herz befindet sich in der linken Thoraxhälfte, die Herzspitze zeigt nach links; aber diese Lage ist verbunden mit einem Situs inversus anderer Organe, mit anderen Fehlbildungen des Herzens oder einer korrigierten Transposition der großen Gefäße.

Q24.2Cor triatriatum

Q24.3Infundibuläre Pulmonalstenose

Q24.4Angeborene subvalvuläre Aortenstenose

Q24.5Fehlbildung der Koronargefäße

Inkl.:

Angeborenes Koronar- (Arterien-) Aneurysma

Q24.6Angeborener Herzblock

Q24.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Herzens

Inkl.:

Angeborene Fehlbildung:

• Myokard
• Perikard

Angeborenes Divertikel des linken Ventrikels

Malposition des Herzens

Uhl-Anomalie

Q24.9Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Angeboren: Anomalie Krankheit

Herz o.n.A.

Q25.-Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

Q25.0Offener Ductus arteriosus

Inkl.:

Offener Ductus Botalli

Persistierender Ductus arteriosus

Q25.1Koarktation der Aorta

Inkl.:

Aortenisthmusstenose (präduktal) (postduktal)

Q25.2Atresie der Aorta

Q25.3Stenose der Aorta (angeboren)

Inkl.:

Supravalvuläre Aortenstenose

Exkl.:

Angeborene Aortenklappenstenose (Q23.0)

Q25.4Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta

Inkl.:

Aneurysma des Sinus Valsalvae (rupturiert)

Angeboren: Aneurysma Dilatation Aplasie Fehlen

Aorta

Doppelter Aortenbogen [Gefäßring der Aorta]

Hypoplasie der Aorta

Persistenz:

• Gefäßkonvolute im Bereich des Aortenbogens
• rechter Aortenbogen

Exkl.:

Hypoplasie der Aorta bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)

Q25.5Atresie der A. pulmonalis

Q25.6Stenose der A. pulmonalis (angeboren)

Inkl.:

Supravalvuläre Pulmonalarterienstenose

Q25.7Sonstige angeborene Fehlbildungen der A. pulmonalis

Inkl.:

Aberrierende A. pulmonalis

Agenesie Aneurysma Anomalie Hypoplasie

A. pulmonalis, angeboren

Pulmonales arteriovenöses Aneurysma

Q25.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

Q25.9Angeborene Fehlbildung der großen Arterien, nicht näher bezeichnet

Q26.-Angeborene Fehlbildungen der großen Venen

Q26.0Angeborene Stenose der V. cava

Inkl.:

Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)

Q26.1Persistenz der linken V. cava superior

Q26.2Totale Fehleinmündung der Lungenvenen

Q26.3Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen

Q26.4Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet

Q26.5Fehleinmündung der Pfortader

Q26.6Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)

Q26.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen

Inkl.:

Azygos-Kontinuation der V. cava inferior

Fehlen der V. cava (inferior) (superior)

Persistenz der linken V. cardinalis posterior

Scimitar-Anomalie

Q26.9Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

Q27.-Sonstige angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems

Exkl.:

Angeborenes Aneurysma der Retina (Q14.1)

Anomalien:

• A. pulmonalis (Q25.5-Q25.7)
• intrakranielle und extrakranielle hirnversorgende Gefäße (Q28.0-Q28.3)
• Koronargefäße (Q24.5)

Hämangiom und Lymphangiom (D18.-)

Q27.0Angeborenes Fehlen oder Hypoplasie der A. umbilicalis

Inkl.:

Singuläre A. umbilicalis

Q27.1Angeborene Nierenarterienstenose

Q27.2Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nierenarterie

Inkl.:

Angeborene Fehlbildung der Nierenarterie o.n.A.

Multiple Nierenarterien

Q27.3Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße

Inkl.:

Arteriovenöses Aneurysma

Exkl.:

Erworbenes arteriovenöses Aneurysma (I77.0)

Q27.4Angeborene Phlebektasie

Q27.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems

Inkl.:

Aberrierende A. subclavia

Angeboren:

• Aneurysma (peripher)
• Striktur, Arterie
• Varix

Atresie Fehlen

Arterie oder Vene, anderenorts nicht klassifiziert

Q27.9Angeborene Fehlbildung des peripheren Gefäßsystems, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Anomalie einer Arterie oder Vene o.n.A.

Q28.-Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

Kodierhinweis

Soll das Vorliegen einer Hirnblutung angegeben werden, ist zunächst eine Schlüsselnummer aus I60-I62 zu verwenden.

Exkl.:

Angeborenes Aneurysma:

• koronar (Q24.5)
• peripher (Q27.8)
• pulmonal (Q25.7)
• retinal (Q14.1)
• o.n.A. (Q27.8)

Q28.0-Arteriovenöse Fehlbildung der präzerebralen Gefäße

Q28.00Angeborenes arteriovenöses Aneurysma der präzerebralen Gefäße

Q28.01Angeborene arteriovenöse Fistel der präzerebralen Gefäße

Q28.08Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße

Q28.09Angeborene arteriovenöse Fehlbildung der präzerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet

Q28.1-Sonstige Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße

Q28.10Angeborenes Aneurysma der präzerebralen Gefäße

Q28.11Angeborene Fistel der präzerebralen Gefäße

Q28.18Sonstige angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße

Q28.19Angeborene Fehlbildung der präzerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet

Q28.2-Arteriovenöse Fehlbildung der zerebralen Gefäße

Q28.20Angeborenes arteriovenöses Aneurysma der zerebralen Gefäße

Q28.21Angeborene arteriovenöse Fistel der zerebralen Gefäße

Q28.28Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen der zerebralen Gefäße

Q28.29Angeborene arteriovenöse Fehlbildung der zerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet

Q28.3-Sonstige Fehlbildungen der zerebralen Gefäße

Q28.30Angeborenes Aneurysma der zerebralen Gefäße

Q28.31Angeborene Fistel der zerebralen Gefäße

Q28.38Sonstige angeborene Fehlbildungen der zerebralen Gefäße

Q28.39Angeborene Fehlbildung der zerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet

Q28.8-Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

Q28.80Sonstiges angeborenes Aneurysma

Q28.81Sonstige angeborene Fistel des Kreislaufsystems

Q28.88Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

Q28.9Angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems, nicht näher bezeichnet