Kapitel III
Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems
(D50-D90)

D80.- Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel

D80.0 Hereditäre Hypogammaglobulinämie

Inkl.:

Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ)

X-chromosomal-gebundene Agammaglobulinämie [Bruton] (mit Wachstumshormonmangel)

D80.1 Nichtfamiliäre Hypogammaglobulinämie

Inkl.:

Agammaglobulinämie mit Immunglobulin-positiven B-Lymphozyten

Common-variable-Agammaglobulinämie [CVAgamma]

Hypogammaglobulinämie o.n.A.

D80.2 Selektiver Immunglobulin-A-Mangel [IgA-Mangel]

D80.3 Selektiver Mangel an Immunglobulin-G-Subklassen [IgG-Subklassen]

D80.4 Selektiver Immunglobulin-M-Mangel [IgM-Mangel]

D80.5 Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM]

D80.6 Antikörpermangel bei Normo- oder Hypergammaglobulinämie

D80.7 Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter

D80.8 Sonstige Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel

Inkl.:

Kappa-Leichtketten-Defekt

D80.9 Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel, nicht näher bezeichnet

D81.- Kombinierte Immundefekte

Exkl.:

Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ) (D80.0)

D81.0 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit retikulärer Dysgenesie

D81.1 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

D81.2 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger oder normaler B-Zellen-Zahl

D81.3 Adenosindesaminase[ADA]-Mangel

D81.4 Nezelof-Syndrom

D81.5 Purinnukleosid-Phosphorylase[PNP]-Mangel

D81.6 Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt [MHC-Klasse-I-Defekt]

Inkl.:

Bare-lymphocyte-Syndrom

D81.7 Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt [MHC-Klasse-II-Defekt]

D81.8 Sonstige kombinierte Immundefekte

Inkl.:

Biotinabhängiger Carboxylase-Mangel

D81.9 Kombinierter Immundefekt, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] o.n.A.

D82.- Immundefekt in Verbindung mit anderen schweren Defekten

Exkl.:

Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich-Syndrom

Inkl.:

Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem

D82.1 Di-George-Syndrom

Inkl.:

Syndrom des vierten Kiemenbogens

Thymus:

• Alymphoplasie
• Aplasie oder Hypoplasie mit Immundefekt

D82.2 Immundefekt mit disproportioniertem Kleinwuchs

D82.3 Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

Inkl.:

X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit

D82.4 Hyperimmunglobulin-E[IgE]-Syndrom

D82.8 Immundefekte in Verbindung mit anderen näher bezeichneten schweren Defekten

D82.9 Immundefekt in Verbindung mit schwerem Defekt, nicht näher bezeichnet

D83.- Variabler Immundefekt [common variable immunodeficiency]

D83.0 Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -Funktion

D83.1 Variabler Immundefekt mit überwiegenden immunregulatorischen T-Zell-Störungen

D83.2 Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B- oder T-Zellen

D83.8 Sonstige variable Immundefekte

D83.9 Variabler Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D84.- Sonstige Immundefekte

D84.0 Lymphozytenfunktion-Antigen-1[LFA-1]-Defekt

D84.1 Defekte im Komplementsystem

Inkl.:

C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel

D84.8 Sonstige näher bezeichnete Immundefekte

D84.9 Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D86.- Sarkoidose

D86.0 Sarkoidose der Lunge

D86.1 Sarkoidose der Lymphknoten

D86.2 Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten

D86.3 Sarkoidose der Haut

D86.8 Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen

Inkl.:

Iridozyklitis bei Sarkoidose† (H22.1*)

Febris uveoparotidea [Heerfordt-Syndrom]

Multiple Hirnnervenlähmung bei Sarkoidose† (G53.2*)

Sarkoid:

• Arthropathie† (M14.8*)
• Myokarditis† (I41.8*)
• Myositis† (M63.3-*)

D86.9 Sarkoidose, nicht näher bezeichnet

D89.- Sonstige Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:

Hyperglobulinämie o.n.A. (R77.1)

Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz [MGUS] (D47.2)

Versagen und Abstoßung eines Transplantates (T86.-)

D89.0 Polyklonale Hypergammaglobulinämie

Inkl.:

Benigne Purpura hyper(gamma)globulinaemica [Waldenström]

Polyklonale Gammopathie o.n.A.

D89.1 Kryoglobulinämie

Inkl.:

Kryoglobulinämie:

• essentiell
• gemischt
• idiopathisch
• primär
• sekundär

Kryoglobulinämische:

• Purpura
• Vaskulitis

D89.2 Hypergammaglobulinämie, nicht näher bezeichnet

D89.3 Immunrekonstitutionssyndrom

Inkl.:

Inflammatorisches Immunrekonstitutionssyndrom [IRIS]

Kodierhinweis

Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.

D89.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert

D89.9 Störung mit Beteiligung des Immunsystems, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Immunkrankheit o.n.A.

D90 Immunkompromittierung nach Bestrahlung, Chemotherapie und sonstigen immunsuppressiven Maßnahmen

Exkl.:

Arzneimittelinduziert:

• Agranulozytose (D70.-)
• Neutropenie (D70.-)