Kapitel IV
Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten
(E00-E90)

E70.- Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren

E70.0 Klassische Phenylketonurie

E70.1 Sonstige Hyperphenylalaninämien

E70.2 Störungen des Tyrosinstoffwechsels

Inkl.:

Alkaptonurie

Hypertyrosinämie

Ochronose

Tyrosinämie

Tyrosinose

E70.3 Albinismus

Inkl.:

Albinismus:

• okulär
• okulokutan

Chediak- (Steinbrinck-) Higashi-Syndrom

Cross-McKusick-Breen-Syndrom

Hermansky-Pudlak-Syndrom

E70.8 Sonstige Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren

Inkl.:

Störungen:

• Histidinstoffwechsel
• Tryptophanstoffwechsel

E70.9 Störung des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren, nicht näher bezeichnet

E71.- Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und des Fettsäurestoffwechsels

E71.0 Ahornsirup- (Harn-) Krankheit

E71.1 Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren

Inkl.:

Hyperleuzin-Isoleuzinämie

Hypervalinämie

Isovalerianazidämie

Methylmalonazidämie

Propionazidämie

E71.2 Störung des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren, nicht näher bezeichnet

E71.3 Störungen des Fettsäurestoffwechsels

Inkl.:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]

Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

Exkl.:

Schilder-Krankheit (G37.0)

E72.- Sonstige Störungen des Aminosäurestoffwechsels

Exkl.:

Abnorme Befunde ohne manifeste Krankheit (R70-R89)

Gicht (M10.-)

Störungen:

• Fettsäurestoffwechsel (E71.3)
• Purin- und Pyrimidinstoffwechsel (E79.-)
• Stoffwechsel aromatischer Aminosäuren (E70.-)
• Stoffwechsel verzweigter Aminosäuren (E71.0-E71.2)

E72.0 Störungen des Aminosäuretransportes

Inkl.:

Cystinspeicherkrankheit

De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex

Hartnup-Krankheit

Lowe-Syndrom

Zystinose

Zystinurie

Exkl.:

Störungen des Tryptophanstoffwechsels (E70.8)

E72.1 Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren

Inkl.:

Homozystinurie

Methioninämie

Sulfitoxidasemangel

Zystathioninurie

Exkl.:

Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie) (D51.2)

E72.2 Störungen des Harnstoffzyklus

Inkl.:

Argininämie

Argininbernsteinsäure-Krankheit

Hyperammonämie

Zitrullinämie

Exkl.:

Störungen des Ornithinstoffwechsels (E72.4)

E72.3 Störungen des Lysin- und Hydroxylysinstoffwechsels

Inkl.:

Glutaminazidurie

Hydroxylysinämie

Hyperlysinämie

Exkl.:

Refsum-Krankheit (G60.1)

Zellweger-Syndrom (Q87.8)

E72.4 Störungen des Ornithinstoffwechsels

Inkl.:

Ornithinämie (Typ I, II)

E72.5 Störungen des Glyzinstoffwechsels

Inkl.:

Hyperhydroxyprolinämie

Hyperprolinämie (Typ I, II)

Nichtketotische Hyperglyzinämie

Sarkosinämie

E72.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels

Inkl.:

Störungen:

• Beta-Aminosäurestoffwechsel
• Gamma-Glutamylzyklus

E72.9 Störung des Aminosäurestoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E73.- Laktoseintoleranz

E73.0 Angeborener Laktasemangel

E73.1 Sekundärer Laktasemangel

E73.8 Sonstige Laktoseintoleranz

E73.9 Laktoseintoleranz, nicht näher bezeichnet

E74.- Sonstige Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels

Exkl.:

Diabetes mellitus (E10-E14)

Erhöhte Glukagonsekretion (E16.3)

Hypoglykämie o.n.A. (E16.2)

Mukopolysaccharidose (E76.0-E76.3)

E74.0 Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]

Inkl.:

Andersen-Krankheit

Cardiomegalia glycogenica

Cori-Krankheit

Forbes-Krankheit

Hers-Krankheit

Leberphosphorylasemangel

McArdle-Krankheit

Phosphofruktokinase-Mangel

Pompe-Krankheit

Tarui-Krankheit

Von-Gierke-Krankheit

E74.1 Störungen des Fruktosestoffwechsels

Inkl.:

Essentielle Fruktosurie

Fruktose-1,6-Diphosphatase-Mangel

Hereditäre Fruktoseintoleranz

E74.2 Störungen des Galaktosestoffwechsels

Inkl.:

Galaktokinasemangel

Galaktosämie

E74.3 Sonstige Störungen der intestinalen Kohlenhydratabsorption

Inkl.:

Glukose-Galaktose-Malabsorption

Saccharasemangel

Exkl.:

Laktoseintoleranz (E73.-)

E74.4 Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Glukoneogenese

Inkl.:

Mangel an:

• Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase
• Pyruvatcarboxylase
• Pyruvatdehydrogenase

Exkl.:

Bei Anämie (D55.-)

E74.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels

Inkl.:

Essentielle Pentosurie

Oxalose

Oxalurie

Renale Glukosurie

E74.9 Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E75.- Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung

Exkl.:

Mukolipidose, Typ I-III (E77.0-E77.1)

Refsum-Krankheit (G60.1)

E75.0 GM₂-Gangliosidose

Inkl.:

Sandhoff-Krankheit

Tay-Sachs-Krankheit

GM₂-Gangliosidose:

• adulte Form
• juvenile Form
• o.n.A.

E75.1 Sonstige Gangliosidosen

Inkl.:

Gangliosidose:

• GM₁-
• GM₃-
• o.n.A.

Mukolipidose IV

E75.2 Sonstige Sphingolipidosen

Inkl.:

Fabry- (Anderson-) Krankheit

Farber-Krankheit

Gaucher-Krankheit

Krabbe-Krankheit

Metachromatische Leukodystrophie

Niemann-Pick-Krankheit

Sulfatasemangel

Exkl.:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] (E71.3)

E75.3 Sphingolipidose, nicht näher bezeichnet

E75.4 Neuronale Zeroidlipofuszinose

Inkl.:

Batten-Kufs-Syndrom

Bielschowsky-Dollinger-Syndrom

Spielmeyer-Vogt-Krankheit

E75.5 Sonstige Störungen der Lipidspeicherung

Inkl.:

Wolman-Krankheit

Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom]

E75.6 Störung der Lipidspeicherung, nicht näher bezeichnet

E76.- Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels

E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Inkl.:

Hurler-Scheie-Variante

Pfaundler-Hurler-Krankheit

Scheie-Krankheit

E76.1 Mukopolysaccharidose, Typ II

Inkl.:

Hunter-Krankheit

E76.2 Sonstige Mukopolysaccharidosen

Inkl.:

Beta-Glukuronidase-Mangel

Maroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer)

Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch)

Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VII

Sanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)

E76.3 Mukopolysaccharidose, nicht näher bezeichnet

E76.8 Sonstige Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels

E76.9 Störung des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E77.- Störungen des Glykoproteinstoffwechsels

E77.0 Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme

Inkl.:

Mukolipidose II [I-Zell-Krankheit]

Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie]

E77.1 Defekte beim Glykoproteinabbau

Inkl.:

Aspartylglukosaminurie

Fukosidose

Mannosidose

Sialidose [Mukolipidose I]

E77.8 Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels

E77.9 Störung des Glykoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E78.- Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien

Exkl.:

Sphingolipidose (E75.0-E75.3)

E78.0 Reine Hypercholesterinämie

Inkl.:

Familiäre Hypercholesterinämie

Hyperbetalipoproteinämie

Hyperlipidämie, Gruppe A

Hyperlipoproteinämie Typ IIa nach Fredrickson

Hyperlipoproteinämie vom Low-density-lipoprotein-Typ [LDL]

E78.1 Reine Hypertriglyzeridämie

Inkl.:

Endogene Hypertriglyzeridämie

Hyperlipidämie, Gruppe B

Hyperlipoproteinämie Typ IV nach Fredrickson

Hyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ [VLDL]

Hyperpräbetalipoproteinämie

E78.2 Gemischte Hyperlipidämie

Inkl.:

Hyperbetalipoproteinämie mit Präbetalipoproteinämie

Hypercholesterinämie mit endogener Hypertriglyzeridämie

Hyperlipidämie, Gruppe C

Hyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach Fredrickson

Lipoproteinämie mit breiter Beta-Bande [Floating-Betalipoproteinämie]

Tubo-eruptives Xanthom

Xanthoma tuberosum

Exkl.:

Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] (E75.5)

E78.3 Hyperchylomikronämie

Inkl.:

Gemischte Hypertriglyzeridämie

Hyperlipidämie, Gruppe D

Hyperlipoproteinämie Typ I oder V nach Fredrickson

E78.4 Sonstige Hyperlipidämien

Inkl.:

Familiäre kombinierte Hyperlipidämie

E78.5 Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet

E78.6 Lipoproteinmangel

Inkl.:

A-Beta-Lipoproteinämie

High-density-Lipoproteinmangel

Hypoalphalipoproteinämie

Hypobetalipoproteinämie (familiär)

Lezithin-Cholesterin-Azyltransferase-Mangel

Tangier-Krankheit

E78.8 Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels

E78.9 Störung des Lipoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E79.- Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels

Exkl.:

Anämie bei Orotazidurie (D53.0)

Gicht (M10.-)

Kombinierte Immundefekte (D81.-)

Nierenstein (N20.0)

Xeroderma pigmentosum (Q82.1)

E79.0 Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht

Inkl.:

Asymptomatische Hyperurikämie

E79.1 Lesch-Nyhan-Syndrom

E79.8 Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels

Inkl.:

Hereditäre Xanthinurie

E79.9 Störung des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E80.- Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels

Inkl.:

Defekte von Katalase und Peroxidase

E80.0 Hereditäre erythropoetische Porphyrie

Inkl.:

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Erythropoetische Protoporphyrie

E80.1 Porphyria cutanea tarda

E80.2 Sonstige Porphyrie

Inkl.:

Hereditäre Koproporphyrie

Porphyrie:

• akut intermittierend (hepatisch)
• o.n.A.

Kodierhinweis

Soll die äußere Ursache angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.

E80.3 Defekte von Katalase und Peroxidase

Inkl.:

Akatalasämie [Takahara-Syndrom] [Akatalasie]

E80.4 Gilbert-Meulengracht-Syndrom

E80.5 Crigler-Najjar-Syndrom

E80.6 Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels

Inkl.:

Dubin-Johnson-Syndrom

Rotor-Syndrom

E80.7 Störung des Bilirubinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E83.- Störungen des Mineralstoffwechsels

Exkl.:

Alimentärer Mineralmangel (E58-E61)

Krankheiten der Nebenschilddrüse (E20-E21)

Vitamin-D-Mangel (E55.-)

E83.0 Störungen des Kupferstoffwechsels

Inkl.:

Menkes-Syndrom (kinky hair) (steely hair)

Wilson-Krankheit

E83.1 Störungen des Eisenstoffwechsels

Inkl.:

Hämochromatose

Exkl.:

Anämie:

• Eisenmangel- (D50.-)
• sideroachrestisch [sideroblastisch] (D64.0-D64.3)

E83.2 Störungen des Zinkstoffwechsels

Inkl.:

Acrodermatitis enteropathica

E83.3- Störungen des Phosphorstoffwechsels und der Phosphatase

Exkl.:

Osteomalazie beim Erwachsenen (M83.-)

Osteoporose (M80-M81)

E83.30 Familiäre hypophosphatämische Rachitis

Inkl.:

Phosphatdiabetes

E83.31 Vitamin-D-abhängige Rachitis

Inkl.:

25-Hydroxyvitamin-D₁-Alpha-Hydroxylase-Mangel

Pseudovitamin-D-Mangel

Vitamin-D-Rezeptorstörung [Typ II]

Vitamin-D-Synthesestörung [Typ I]

E83.38 Sonstige Störungen des Phosphorstoffwechsels und der Phosphatase

Inkl.:

Familiäre Hypophosphatasämie [Hypophosphatasie] [Rathbun-Syndrom]

Mangel an saurer Phosphatase

Sekundäres Fanconi-Syndrom

Tumorrachitis

E83.39 Störungen des Phosphorstoffwechsels und der Phosphatase, nicht näher bezeichnet

E83.4 Störungen des Magnesiumstoffwechsels

Inkl.:

Hypermagnesiämie

Hypomagnesiämie

E83.5- Störungen des Kalziumstoffwechsels

Exkl.:

Chondrokalzinose (M11.1-M11.2)

Hyperparathyreoidismus (E21.0-E21.3)

E83.50 Kalziphylaxie

E83.58 Sonstige Störungen des Kalziumstoffwechsels

Inkl.:

Familiäre hypokalziurische Hyperkalziämie

Idiopathische Hyperkalziurie

E83.59 Störungen des Kalziumstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E83.8 Sonstige Störungen des Mineralstoffwechsels

E83.9 Störung des Mineralstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E84.- Zystische Fibrose

Inkl.:

Mukoviszidose

E84.0 Zystische Fibrose mit Lungenmanifestationen

E84.1 Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen

Inkl.:

Distales intestinales Obstruktionssyndrom

Mekoniumileus bei zystischer Fibrose† (P75*)

Exkl.:

Mekoniumileus bei ausgeschlossener zystischer Fibrose (P76.0)

E84.8- Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen

E84.80 Zystische Fibrose mit Lungen- und Darm-Manifestation

E84.87 Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen

E84.88 Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen

E84.9 Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnet

E85.- Amyloidose

Exkl.:

Alzheimer-Krankheit (G30.-)

E85.0 Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose

Inkl.:

Familiäres Mittelmeerfieber

Hereditäre amyloide Nephropathie

E85.1 Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose

Inkl.:

Amyloide Polyneuropathie (Portugiesischer Typ)

E85.2 Heredofamiliäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet

E85.3 Sekundäre systemische Amyloidose

Inkl.:

Amyloidose in Verbindung mit Hämodialyse

E85.4 Organbegrenzte Amyloidose

Inkl.:

Lokalisierte Amyloidose

E85.8 Sonstige Amyloidose

E85.9 Amyloidose, nicht näher bezeichnet

E86 Volumenmangel

Inkl.:

Dehydratation

Depletion des Plasmavolumens oder der extrazellulären Flüssigkeit

Hypovolämie

Exkl.:

Dehydratation beim Neugeborenen (P74.1)

Hypovolämischer Schock:

• postoperativ (T81.1)
• traumatisch (T79.4)
• o.n.A. (R57.1)

E87.- Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts

E87.0 Hyperosmolalität und Hypernatriämie

Inkl.:

Natriumüberschuss

Vermehrtes Vorhandensein von Natrium

E87.1 Hypoosmolalität und Hyponatriämie

Inkl.:

Natriummangel

Exkl.:

Syndrom der inadäquaten Sekretion von Adiuretin (E22.2)

E87.2 Azidose

Inkl.:

Azidose:

• Laktat-
• metabolisch
• respiratorisch
• o.n.A.

Exkl.:

Diabetische Azidose (E10-E14, vierte Stelle .1)

E87.3 Alkalose

Inkl.:

Alkalose:

• metabolisch
• respiratorisch
• o.n.A.

E87.4 Gemischte Störung des Säure-Basen-Gleichgewichts

E87.5 Hyperkaliämie

Inkl.:

Kaliumüberschuss

Vermehrtes Vorhandensein von Kalium

E87.6 Hypokaliämie

Inkl.:

Kaliummangel

E87.7 Flüssigkeitsüberschuss

Exkl.:

Ödem (R60.-)

E87.8 Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl.:

Hyperchlorämie

Hypochlorämie

Störung des Elektrolythaushaltes o.n.A.

E88.- Sonstige Stoffwechselstörungen

Kodierhinweis

Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.

Exkl.:

Histiozytose X (chronisch) (C96.6)

E88.0 Störungen des Plasmaprotein-Stoffwechsels, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl.:

Alpha-1-Antitrypsinmangel

Bisalbuminämie

Exkl.:

Makroglobulinämie Waldenström (C88.0-)

Monoklonale Gammopathie (D47.2)

Polyklonale Hypergammaglobulinämie (D89.0)

Störungen des Lipoproteinstoffwechsels (E78.-)

E88.1 Lipodystrophie, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl.:

Lipodystrophie o.n.A.

Exkl.:

Whipple-Krankheit (K90.8)

E88.2 Lipomatose, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl.:

Lipomatose o.n.A.

Lipomatosis dolorosa [Dercum-Krankheit]

E88.3 Tumorlyse-Syndrom

Inkl.:

Tumorlyse (nach zytostatischer Therapie bei Neoplasie) (spontan)

E88.8 Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen

Inkl.:

Benigne symmetrische Lipomatose [Launois-Bensaude-Adenolipomatose]

Trimethylaminurie

E88.9 Stoffwechselstörung, nicht näher bezeichnet

E89.- Endokrine und Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert

E89.0 Hypothyreose nach medizinischen Maßnahmen

Inkl.:

Hypothyreose nach Bestrahlung

Postoperative Hypothyreose

E89.1 Hypoinsulinämie nach medizinischen Maßnahmen

Inkl.:

Hyperglykämie nach Pankreatektomie

Postoperative Hypoinsulinämie

Kodierhinweis

Ein pankreopriver Diabetes mellitus ist zunächst mit einer Schlüsselnummer aus E13.- zu kodieren.

E89.2 Hypoparathyreoidismus nach medizinischen Maßnahmen

Inkl.:

Parathyreoprive Tetanie

E89.3 Hypopituitarismus nach medizinischen Maßnahmen

Inkl.:

Hypopituitarismus nach Strahlentherapie

E89.4 Ovarialinsuffizienz nach medizinischen Maßnahmen

E89.5 Testikuläre Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen

E89.6 Nebennierenrinden- (Nebennierenmark-) Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen

E89.8 Sonstige endokrine oder Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen

E89.9 Endokrine oder Stoffwechselstörung nach medizinischen Maßnahmen, nicht näher bezeichnet

E90* Ernährungs- und Stoffwechselstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten