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ICD-10-GM Version 2022

Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
(Q20-Q28)

Q20.- Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

Exkl.:
Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)
Q20.0 Truncus arteriosus communis
Inkl.:
Persistierender Truncus arteriosus
Q20.1 Rechter Doppelausstromventrikel [Double outlet right ventricle]
Inkl.:
Taussig-Bing-Syndrom
Q20.2 Linker Doppelausstromventrikel [Double outlet left ventricle]
Q20.3 Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung
Inkl.:
Dextrotransposition der Aorta
Transposition der großen Gefäße (vollständig)
Q20.4 Doppeleinstromventrikel [Double inlet ventricle]
Inkl.:
Cor triloculare biatriatum
Gemeinsamer Ventrikel
Singulärer Ventrikel
Q20.5 Diskordante atrioventrikuläre Verbindung
Inkl.:
Korrigierte Transposition der großen Gefäße
Lävotransposition
Ventrikelinversion
Q20.6 Vorhofisomerismus
Inkl.:
Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie
Q20.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
Q20.9 Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen und verbindender Strukturen, nicht näher bezeichnet

Q21.- Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Exkl.:
Erworbener Herzseptumdefekt (I51.0)
Q21.0 Ventrikelseptumdefekt
Q21.1 Vorhofseptumdefekt
Inkl.:
Offen oder persistierend:
  • Foramen ovale
  • Ostium secundum
Ostium-secundum-Defekt (ASD II)
Sinus-coronarius-Defekt
Sinus-venosus-Defekt
Q21.2 Defekt des Vorhof- und Kammerseptums
Inkl.:
Canalis atrioventricularis communis
Endokardkissendefekt
Ostium-primum-Defekt (ASD I)
Q21.3 Fallot-Tetralogie
Inkl.:
Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose oder -atresie, Dextroposition der Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels
Q21.4 Aortopulmonaler Septumdefekt
Inkl.:
Aortopulmonales Fenster
Defekt des Septum aorticopulmonale
Q21.8- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
  • Q21.88 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
    • Inkl.:
    Eisenmenger-Defekt
    Exkl.:
    Eisenmenger:
    Q21.9 Angeborene Fehlbildung des Herzseptums, nicht näher bezeichnet
    Inkl.:
    (Herz-) Septumdefekt o.n.A.

    Q22.- Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe

    Q22.0 Pulmonalklappenatresie
    Q22.1 Angeborene Pulmonalklappenstenose
    Q22.2 Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz
    Inkl.:
    Regurgitation bei angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz
    Q22.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
    Inkl.:
    Angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe o.n.A.
    Q22.4 Angeborene Trikuspidalklappenstenose
    Inkl.:
    Trikuspidalatresie
    Q22.5 Ebstein-Anomalie
    Q22.6 Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom
    Q22.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe
    Q22.9 Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe, nicht näher bezeichnet

    Q23.- Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe

    Q23.0 Angeborene Aortenklappenstenose
    Inkl.:
    Angeborene Aortenatresie
    Angeborene Aortenstenose
    Exkl.:
    Angeborene subvalvuläre Aortenstenose (Q24.4)
    Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)
    Q23.1 Angeborene Aortenklappeninsuffizienz
    Inkl.:
    Angeborene Aorteninsuffizienz
    Bikuspidale Aortenklappe
    Q23.2 Angeborene Mitralklappenstenose
    Inkl.:
    Angeborene Mitralatresie
    Q23.3 Angeborene Mitralklappeninsuffizienz
    Q23.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom
    Begleitender Text

    Atresie oder deutliche Hypoplasie des Aortenostiums oder der Aortenklappe, mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels (mit Mitralklappenstenose oder -atresie).

    Q23.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorten- und Mitralklappe
    Q23.9 Angeborene Fehlbildung der Aorten- und Mitralklappe, nicht näher bezeichnet

    Q24.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens

    Exkl.:
    Endokardfibroelastose (I42.4)
    Q24.0 Dextrokardie
    Exkl.:
    Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)
    Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)
    Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)
    Q24.1 Lävokardie
    Definition

    Das Herz befindet sich in der linken Thoraxhälfte, die Herzspitze zeigt nach links; aber diese Lage ist verbunden mit einem Situs inversus anderer Organe, mit anderen Fehlbildungen des Herzens oder einer korrigierten Transposition der großen Gefäße.

    Q24.2 Cor triatriatum
    Q24.3 Infundibuläre Pulmonalstenose
    Q24.4 Angeborene subvalvuläre Aortenstenose
    Q24.5 Fehlbildung der Koronargefäße
    Inkl.:
    Angeborenes Koronar- (Arterien-) Aneurysma
    Q24.6 Angeborener Herzblock
    Q24.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Herzens
    Inkl.:
    Angeborene Fehlbildung:
    • Myokard
    • Perikard
    Angeborenes Divertikel des linken Ventrikels
    Malposition des Herzens
    Uhl-Anomalie
    Q24.9 Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet
    Inkl.:
    • Angeboren:
      • Anomalie
      • Krankheit
    • Herz o.n.A.

    Q25.- Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

    Q25.0 Offener Ductus arteriosus
    Inkl.:
    Offener Ductus Botalli
    Persistierender Ductus arteriosus
    Q25.1 Koarktation der Aorta
    Inkl.:
    Aortenisthmusstenose (präduktal) (postduktal)
    Q25.2 Atresie der Aorta
    Q25.3 Stenose der Aorta (angeboren)
    Inkl.:
    Supravalvuläre Aortenstenose
    Exkl.:
    Angeborene Aortenklappenstenose (Q23.0)
    Q25.4 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta
    Inkl.:
    Aneurysma des Sinus Valsalvae (rupturiert)
    • Angeboren:
      • Aneurysma
      • Dilatation
    • Aplasie
    • Fehlen
    • Aorta
    Doppelter Aortenbogen [Gefäßring der Aorta]
    Hypoplasie der Aorta
    Persistenz:
    • Gefäßkonvolute im Bereich des Aortenbogens
    • rechter Aortenbogen
    Exkl.:
    Hypoplasie der Aorta bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)
    Q25.5 Atresie der A. pulmonalis
    Q25.6 Stenose der A. pulmonalis (angeboren)
    Inkl.:
    Supravalvuläre Pulmonalarterienstenose
    Q25.7 Sonstige angeborene Fehlbildungen der A. pulmonalis
    Inkl.:
    Aberrierende A. pulmonalis
    • Agenesie
    • Aneurysma
    • Anomalie
    • Hypoplasie
    • A. pulmonalis, angeboren
    Pulmonales arteriovenöses Aneurysma
    Q25.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
    Q25.9 Angeborene Fehlbildung der großen Arterien, nicht näher bezeichnet

    Q26.- Angeborene Fehlbildungen der großen Venen

    Q26.0 Angeborene Stenose der V. cava
    Inkl.:
    Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)
    Q26.1 Persistenz der linken V. cava superior
    Q26.2 Totale Fehleinmündung der Lungenvenen
    Q26.3 Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen
    Q26.4 Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet
    Q26.5 Fehleinmündung der Pfortader
    Q26.6 Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)
    Q26.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen
    Inkl.:
    Azygos-Kontinuation der V. cava inferior
    Fehlen der V. cava (inferior) (superior)
    Persistenz der linken V. cardinalis posterior
    Scimitar-Anomalie
    Q26.9 Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet
    Inkl.:
    Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

    Q27.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems

    Exkl.:
    Angeborenes Aneurysma der Retina (Q14.1)
    Anomalien:
    Hämangiom und Lymphangiom (D18.-)
    Q27.0 Angeborenes Fehlen oder Hypoplasie der A. umbilicalis
    Inkl.:
    Singuläre A. umbilicalis
    Q27.1 Angeborene Nierenarterienstenose
    Q27.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nierenarterie
    Inkl.:
    Angeborene Fehlbildung der Nierenarterie o.n.A.
    Multiple Nierenarterien
    Q27.3 Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße
    Inkl.:
    Arteriovenöses Aneurysma
    Exkl.:
    Erworbenes arteriovenöses Aneurysma (I77.0)
    Q27.4 Angeborene Phlebektasie
    Q27.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
    Inkl.:
    Aberrierende A. subclavia
    Angeboren:
    • Aneurysma (peripher)
    • Striktur, Arterie
    • Varix
    • Atresie
    • Fehlen
    • Arterie oder Vene, anderenorts nicht klassifiziert
    Q27.9 Angeborene Fehlbildung des peripheren Gefäßsystems, nicht näher bezeichnet
    Inkl.:
    Anomalie einer Arterie oder Vene o.n.A.

    Q28.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

    Kodierhinweis
    Soll das Vorliegen einer Hirnblutung angegeben werden, ist zunächst eine Schlüsselnummer aus I60-I62 zu verwenden.
    Exkl.:
    Angeborenes Aneurysma:
    Q28.0- Arteriovenöse Fehlbildung der präzerebralen Gefäße
    • Q28.00 Angeborenes arteriovenöses Aneurysma der präzerebralen Gefäße
  • Q28.01 Angeborene arteriovenöse Fistel der präzerebralen Gefäße
  • Q28.08 Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße
  • Q28.09 Angeborene arteriovenöse Fehlbildung der präzerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet
    • Q28.1- Sonstige Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße
    • Q28.10 Angeborenes Aneurysma der präzerebralen Gefäße
  • Q28.11 Angeborene Fistel der präzerebralen Gefäße
  • Q28.18 Sonstige angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße
  • Q28.19 Angeborene Fehlbildung der präzerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet
    • Q28.2- Arteriovenöse Fehlbildung der zerebralen Gefäße
    • Q28.20 Angeborenes arteriovenöses Aneurysma der zerebralen Gefäße
  • Q28.21 Angeborene arteriovenöse Fistel der zerebralen Gefäße
  • Q28.28 Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen der zerebralen Gefäße
  • Q28.29 Angeborene arteriovenöse Fehlbildung der zerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet
    • Q28.3- Sonstige Fehlbildungen der zerebralen Gefäße
    • Q28.30 Angeborenes Aneurysma der zerebralen Gefäße
  • Q28.31 Angeborene Fistel der zerebralen Gefäße
  • Q28.38 Sonstige angeborene Fehlbildungen der zerebralen Gefäße
  • Q28.39 Angeborene Fehlbildung der zerebralen Gefäße, nicht näher bezeichnet
    • Q28.8- Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
    • Q28.80 Sonstiges angeborenes Aneurysma
  • Q28.81 Sonstige angeborene Fistel des Kreislaufsystems
  • Q28.88 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
    • Q28.9 Angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems, nicht näher bezeichnet
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