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Inhalt der Seite:ICD-10-GM Version 2023
Kapitel IV Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)
Exkl.: Androgenresistenz-Syndrom (E34.5- ) Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (E25.0- ) Ehlers-Danlos-Syndrom (Q79.6 ) Hämolytische Anämien als Folge von Enzymdefekten (D55.- ) Marfan-Syndrom (Q87.4 ) 5-Alpha-Reduktase-Mangel (E29.1 ) E70.-
Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren E70.0
Klassische Phenylketonurie E70.1
Sonstige Hyperphenylalaninämien E70.2
Störungen des Tyrosinstoffwechsels Inkl.: Alkaptonurie Hypertyrosinämie Ochronose Tyrosinämie Tyrosinose Inkl.:
Albinismus:
Chediak- (Steinbrinck-) Higashi-Syndrom Cross-McKusick-Breen-Syndrom Hermansky-Pudlak-Syndrom E70.8
Sonstige Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren Inkl.:
Störungen:Histidinstoffwechsel Tryptophanstoffwechsel
E70.9
Störung des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren, nicht näher bezeichnet E71.-
Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und des Fettsäurestoffwechsels E71.0
Ahornsirup- (Harn-) Krankheit E71.1
Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren Inkl.: Hyperleuzin-Isoleuzinämie Hypervalinämie Isovalerianazidämie Methylmalonazidämie Propionazidämie E71.2
Störung des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren, nicht näher bezeichnet E71.3
Störungen des Fettsäurestoffwechsels Inkl.: Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase Exkl.: Schilder-Krankheit (G37.0 ) E72.-
Sonstige Störungen des Aminosäurestoffwechsels Exkl.: Abnorme Befunde ohne manifeste Krankheit (R70-R89 ) Gicht (M10.- )
Störungen:Fettsäurestoffwechsel (E71.3 ) Purin- und Pyrimidinstoffwechsel (E79.- ) Stoffwechsel aromatischer Aminosäuren (E70.- ) Stoffwechsel verzweigter Aminosäuren (E71.0-E71.2 )
E72.0
Störungen des Aminosäuretransportes Inkl.: Cystinspeicherkrankheit De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex Hartnup-Krankheit Lowe-Syndrom Zystinose Zystinurie Exkl.: Störungen des Tryptophanstoffwechsels (E70.8 ) E72.1
Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren Inkl.: Homozystinurie Methioninämie Sulfitoxidasemangel Zystathioninurie Exkl.: Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie) (D51.2 ) E72.2
Störungen des Harnstoffzyklus Inkl.: Argininämie Argininbernsteinsäure-Krankheit Hyperammonämie Zitrullinämie Exkl.: Störungen des Ornithinstoffwechsels (E72.4 ) E72.3
Störungen des Lysin- und Hydroxylysinstoffwechsels Inkl.: Glutarazidurie, nicht näher bezeichnet Hydroxylysinämie Hyperlysinämie Exkl.: Refsum-Krankheit (G60.1 ) Zellweger-Syndrom (Q87.8 ) E72.4
Störungen des Ornithinstoffwechsels Inkl.: Ornithinämie (Typ I, II) E72.5
Störungen des Glyzinstoffwechsels Inkl.: Hyperhydroxyprolinämie Hyperprolinämie (Typ I, II) Nichtketotische Hyperglyzinämie Sarkosinämie E72.8
Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels Inkl.:
Störungen:Beta-Aminosäure-Stoffwechsel Gamma-Glutamyl-Zyklus
E72.9
Störung des Aminosäurestoffwechsels, nicht näher bezeichnet E73.0
Angeborener Laktasemangel E73.1
Sekundärer Laktasemangel E73.8
Sonstige Laktoseintoleranz E73.9
Laktoseintoleranz, nicht näher bezeichnet E74.-
Sonstige Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels Exkl.: Diabetes mellitus (E10-E14 ) Erhöhte Glukagonsekretion (E16.3 ) Hypoglykämie o.n.A. (E16.2 ) Mukopolysaccharidose (E76.0-E76.3 ) E74.0
Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose] Inkl.: Andersen-Krankheit Cardiomegalia glycogenica Cori-Krankheit Forbes-Krankheit Hers-Krankheit Leberphosphorylasemangel McArdle-Krankheit Phosphofruktokinase-Mangel Pompe-Krankheit Tarui-Krankheit Von-Gierke-Krankheit E74.1
Störungen des Fruktosestoffwechsels Inkl.: Essentielle Fruktosurie Fruktose-1,6-Diphosphatase-Mangel Hereditäre Fruktoseintoleranz E74.2
Störungen des Galaktosestoffwechsels Inkl.: Galaktokinasemangel Galaktosämie E74.3
Sonstige Störungen der intestinalen Kohlenhydratabsorption Inkl.: Glukose-Galaktose-Malabsorption Saccharasemangel Exkl.: Laktoseintoleranz (E73.- ) E74.4
Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Glukoneogenese Inkl.:
Mangel an:Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase Pyruvatcarboxylase Pyruvatdehydrogenase
Exkl.: Bei Anämie (D55.- ) E74.8
Sonstige näher bezeichnete Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels Inkl.: Essentielle Pentosurie Oxalose Oxalurie Renale Glukosurie E74.9
Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnet E75.-
Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung Exkl.: Mukolipidose, Typ I-III (E77.0-E77.1 ) Refsum-Krankheit (G60.1 ) Inkl.: Sandhoff-Krankheit Tay-Sachs-Krankheit
GM2 -Gangliosidose: adulte Form juvenile Form o.n.A.
E75.1
Sonstige Gangliosidosen Inkl.:
Gangliosidose:
Mukolipidose IV E75.2
Sonstige Sphingolipidosen Inkl.: Fabry- (Anderson-) Krankheit Farber-Krankheit Gaucher-Krankheit Krabbe-Krankheit Metachromatische Leukodystrophie Niemann-Pick-Krankheit Sulfatasemangel Exkl.: Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] (E71.3 ) E75.3
Sphingolipidose, nicht näher bezeichnet E75.4
Neuronale Zeroidlipofuszinose Inkl.: Batten-Kufs-Syndrom Bielschowsky-Dollinger-Syndrom Spielmeyer-Vogt-Krankheit E75.5
Sonstige Störungen der Lipidspeicherung Inkl.: Wolman-Krankheit Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] E75.6
Störung der Lipidspeicherung, nicht näher bezeichnet E76.-
Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels E76.0
Mukopolysaccharidose, Typ I Inkl.: Hurler-Scheie-Variante Pfaundler-Hurler-Krankheit Scheie-Krankheit E76.1
Mukopolysaccharidose, Typ II Inkl.: Hunter-Krankheit E76.2
Sonstige Mukopolysaccharidosen Inkl.: Beta-Glukuronidase-Mangel Maroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer) Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch) Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VII Sanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D) E76.3
Mukopolysaccharidose, nicht näher bezeichnet E76.8
Sonstige Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels E76.9
Störung des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels, nicht näher bezeichnet E77.-
Störungen des Glykoproteinstoffwechsels E77.0
Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme Inkl.: Mukolipidose II [I-Zell-Krankheit] Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie] E77.1
Defekte beim Glykoproteinabbau Inkl.: Aspartylglukosaminurie Fukosidose Mannosidose Sialidose [Mukolipidose I] E77.8
Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels E77.9
Störung des Glykoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet E78.-
Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien Exkl.: Sphingolipidose (E75.0-E75.3 ) E78.0
Reine Hypercholesterinämie Inkl.: Familiäre Hypercholesterinämie Hyperbetalipoproteinämie Hyperlipidämie, Gruppe A Hyperlipoproteinämie Typ IIa nach Fredrickson Hyperlipoproteinämie vom Low-density-lipoprotein-Typ [LDL] E78.1
Reine Hypertriglyzeridämie Inkl.: Endogene Hypertriglyzeridämie Hyperlipidämie, Gruppe B Hyperlipoproteinämie Typ IV nach Fredrickson Hyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ [VLDL] Hyperpräbetalipoproteinämie E78.2
Gemischte Hyperlipidämie Inkl.: Hyperbetalipoproteinämie mit Präbetalipoproteinämie Hypercholesterinämie mit endogener Hypertriglyzeridämie Hyperlipidämie, Gruppe C Hyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach Fredrickson Lipoproteinämie mit breiter Beta-Bande [Floating-Betalipoproteinämie] Tubo-eruptives Xanthom Xanthoma tuberosum Exkl.: Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] (E75.5 ) E78.3
Hyperchylomikronämie Inkl.: Gemischte Hypertriglyzeridämie Hyperlipidämie, Gruppe D Hyperlipoproteinämie Typ I oder V nach Fredrickson E78.4
Sonstige Hyperlipidämien Inkl.: Familiäre kombinierte Hyperlipidämie E78.5
Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet Inkl.: A-Betalipoproteinämie High-density-Lipoproteinmangel Hypoalphalipoproteinämie Hypobetalipoproteinämie (familiär) Lezithin-Cholesterin-Azyltransferase-Mangel Tangier-Krankheit E78.8-
Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels E78.80
Hyperlipoproteinämie (a) E78.88
Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels E78.9
Störung des Lipoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet E79.-
Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels Exkl.: Anämie bei Orotazidurie (D53.0 ) Gicht (M10.- ) Kombinierte Immundefekte (D81.- ) Nierenstein (N20.0 ) Xeroderma pigmentosum (Q82.1 ) E79.0
Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht Inkl.: Asymptomatische Hyperurikämie E79.1
Lesch-Nyhan-Syndrom E79.8
Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels Inkl.: Hereditäre Xanthinurie E79.9
Störung des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet E80.-
Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels Inkl.: Defekte von Katalase und Peroxidase E80.0
Hereditäre erythropoetische Porphyrie Inkl.: Angeborene erythropoetische Porphyrie Erythropoetische Protoporphyrie E80.1
Porphyria cutanea tarda Inkl.: Hereditäre Koproporphyrie
Porphyrie:akut intermittierend (hepatisch) o.n.A.
Kodierhinweis Soll die äußere Ursache angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen. E80.3
Defekte von Katalase und Peroxidase Inkl.: Akatalasämie [Takahara-Syndrom] [Akatalasie] E80.4
Gilbert-Meulengracht-Syndrom E80.5
Crigler-Najjar-Syndrom E80.6
Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels Inkl.: Dubin-Johnson-Syndrom Rotor-Syndrom E80.7
Störung des Bilirubinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet E83.-
Störungen des Mineralstoffwechsels Exkl.: Alimentärer Mineralmangel (E58-E61 ) Krankheiten der Nebenschilddrüse (E20-E21 ) Vitamin-D-Mangel (E55.- ) E83.0
Störungen des Kupferstoffwechsels Inkl.: Menkes-Syndrom (kinky hair) (steely hair) Wilson-Krankheit E83.1
Störungen des Eisenstoffwechsels Inkl.: Hämochromatose Exkl.:
Anämie:
E83.2
Störungen des Zinkstoffwechsels Inkl.: Acrodermatitis enteropathica E83.3-
Störungen des Phosphorstoffwechsels und der Phosphatase Exkl.: Osteomalazie beim Erwachsenen (M83.- ) Osteoporose (M80-M81 ) E83.30
Familiäre hypophosphatämische Rachitis Inkl.: Phosphatdiabetes E83.31
Vitamin-D-abhängige Rachitis Inkl.: 25-Hydroxyvitamin-D1 -Alpha-Hydroxylase-Mangel Pseudovitamin-D-Mangel Vitamin-D-Rezeptorstörung [Typ II] Vitamin-D-Synthesestörung [Typ I] E83.38
Sonstige Störungen des Phosphorstoffwechsels und der Phosphatase Inkl.: Familiäre Hypophosphatasämie [Hypophosphatasie] [Rathbun-Syndrom] Mangel an saurer Phosphatase Sekundäres Fanconi-Syndrom Tumorrachitis E83.39
Störungen des Phosphorstoffwechsels und der Phosphatase, nicht näher bezeichnet E83.4
Störungen des Magnesiumstoffwechsels Inkl.: Hypermagnesiämie Hypomagnesiämie E83.58
Sonstige Störungen des Kalziumstoffwechsels Inkl.: Familiäre hypokalziurische Hyperkalziämie Idiopathische Hyperkalziurie E83.59
Störungen des Kalziumstoffwechsels, nicht näher bezeichnet E83.8
Sonstige Störungen des Mineralstoffwechsels E83.9
Störung des Mineralstoffwechsels, nicht näher bezeichnet E84.0
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestationen E84.1
Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen Inkl.: Distales intestinales Obstruktionssyndrom Mekoniumileus bei zystischer Fibrose† (P75* ) Exkl.: Mekoniumileus bei ausgeschlossener zystischer Fibrose (P76.0 ) E84.8-
Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen E84.80
Zystische Fibrose mit Lungen- und Darm-Manifestation E84.87
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen E84.88
Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen E84.9
Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnet Exkl.: Alzheimer-Krankheit (G30.- ) E85.0
Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose Inkl.: Familiäres Mittelmeerfieber Hereditäre amyloide Nephropathie E85.1
Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose Inkl.: Amyloide Polyneuropathie (Portugiesischer Typ) E85.2
Heredofamiliäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet E85.3
Sekundäre systemische Amyloidose Inkl.: Amyloidose in Verbindung mit Hämodialyse E85.4
Organbegrenzte Amyloidose Inkl.: Lokalisierte Amyloidose E85.8
Sonstige Amyloidose E85.9
Amyloidose, nicht näher bezeichnet Inkl.: Dehydratation Depletion des Plasmavolumens oder der extrazellulären Flüssigkeit Hypovolämie Exkl.: Dehydratation beim Neugeborenen (P74.1 )
Hypovolämischer Schock:
E87.-
Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts E87.0
Hyperosmolalität und Hypernatriämie Inkl.: Natriumüberschuss Vermehrtes Vorhandensein von Natrium E87.1
Hypoosmolalität und Hyponatriämie Inkl.: Natriummangel Exkl.: Syndrom der inadäquaten Sekretion von Adiuretin (E22.2 ) Inkl.:
Alkalose:metabolisch respiratorisch o.n.A.
E87.4
Gemischte Störung des Säure-Basen-Gleichgewichts Inkl.: Kaliumüberschuss Vermehrtes Vorhandensein von Kalium E87.8
Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes, anderenorts nicht klassifiziert Inkl.: Hyperchlorämie Hypochlorämie Störung des Elektrolythaushaltes o.n.A. E88.-
Sonstige Stoffwechselstörungen Kodierhinweis Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen. Exkl.: Histiozytose X (chronisch) (C96.6 ) E88.0
Störungen des Plasmaprotein-Stoffwechsels, anderenorts nicht klassifiziert Inkl.: Alpha-1-Antitrypsinmangel Bisalbuminämie Exkl.: Makroglobulinämie Waldenström (C88.0- ) Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz [MGUS] (D47.2 ) Polyklonale Hypergammaglobulinämie (D89.0 ) Störungen des Lipoproteinstoffwechsels (E78.- ) E88.1
Lipodystrophie, anderenorts nicht klassifiziert Inkl.: Lipodystrophie o.n.A. Exkl.: Whipple-Krankheit (K90.8 ) E88.2-
Lipomatose, anderenorts nicht klassifiziert Kodierhinweis Ein gleichzeitig vorhandenes Lymphödem ist gesondert zu kodieren (I89.0- ). Exkl.: Lokalisierte schmerzlose Lipohypertrophie (E65 ) E88.20
Lipödem, Stadium I Inkl.: Lokalisierte schmerzhafte symmetrische Lipohypertrophie der Extremitäten mit Ödem, mit glatter Hautoberfläche, mit gleichmäßig verdickter Subkutis E88.21
Lipödem, Stadium II Inkl.: Lokalisierte schmerzhafte symmetrische Lipohypertrophie der Extremitäten mit Ödem, mit unebener, wellenartiger Hautoberfläche, mit knotigen Strukturen in verdickter Subkutis E88.22
Lipödem, Stadium III Inkl.: Lokalisierte schmerzhafte symmetrische Lipohypertrophie der Extremitäten mit Ödem, mit ausgeprägter Umfangsvermehrung und großlappig überhängenden Gewebeanteilen von Haut und Subkutis E88.28
Sonstiges oder nicht näher bezeichnetes Lipödem Inkl.: Lokalisierte schmerzhafte symmetrische Lipohypertrophie der Extremitäten mit Ödem, o.n.A. Lokalisierte schmerzhafte symmetrische Lipohypertrophie der Extremitäten mit Ödem, Stadium nicht näher bezeichnet E88.29
Sonstige Lipomatose, anderenorts nicht klassifiziert Inkl.: Lipomatose o.n.A. Lipomatosis dolorosa [Dercum-Krankheit] Inkl.: Tumorlyse (nach zytostatischer Therapie bei Neoplasie) (spontan) E88.8
Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen Inkl.: Benigne symmetrische Lipomatose [Launois-Bensaude-Adenolipomatose] Trimethylaminurie E88.9
Stoffwechselstörung, nicht näher bezeichnet E89.-
Endokrine und Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert E89.0
Hypothyreose nach medizinischen Maßnahmen Inkl.: Hypothyreose nach Bestrahlung Postoperative Hypothyreose E89.1
Hypoinsulinämie nach medizinischen Maßnahmen Inkl.: Hyperglykämie nach Pankreatektomie Postoperative Hypoinsulinämie Kodierhinweis
Ein pankreopriver Diabetes mellitus ist zunächst mit einer Schlüsselnummer aus E13.- zu kodieren.
E89.2
Hypoparathyreoidismus nach medizinischen Maßnahmen Inkl.: Parathyreoprive Tetanie E89.3
Hypopituitarismus nach medizinischen Maßnahmen Inkl.: Hypopituitarismus nach Strahlentherapie E89.4
Ovarialinsuffizienz nach medizinischen Maßnahmen E89.5
Testikuläre Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen E89.6
Nebennierenrinden- (Nebennierenmark-) Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen E89.8
Sonstige endokrine oder Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen E89.9
Endokrine oder Stoffwechselstörung nach medizinischen Maßnahmen, nicht näher bezeichnet E90*
Ernährungs- und Stoffwechselstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten