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ICD-10-GM Version 2026

Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Sonstige angeborene Fehlbildungen
(Q80-Q89)

Q80.- Ichthyosis congenita

Exkl.:
Refsum-Krankheit (G60.1)
Q80.0 Ichthyosis vulgaris
Q80.1 X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
Q80.2 Lamelläre Ichthyosis
Inkl.:
Kollodium-Baby
Q80.3 Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie
Q80.4 Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]
Q80.8 Sonstige Ichthyosis congenita
Q80.9 Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Q81.- Epidermolysis bullosa

Q81.0 Epidermolysis bullosa simplex
Exkl.:
Cockayne-Syndrom (Q87.1)
Q81.1 Epidermolysis bullosa atrophicans gravis
Inkl.:
Herlitz-Syndrom
Q81.2 Epidermolysis bullosa dystrophica
Q81.8 Sonstige Epidermolysis bullosa
Q81.9 Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet

Q82.- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut

Exkl.:
Acrodermatitis enteropathica (E83.2)
Angeborene erythropoetische Porphyrie (E80.0)
Pilonidalzyste oder Pilonidalsinus (L05.-)
Sturge-Weber- (Dimitri-) Syndrom (Q85.8)
Q82.0- Hereditäres Lymphödem
Kodierhinweis
Benutze zusätzliche Schlüsselnummern, um das Vorliegen einer kutanen Lymphfistel, einer subkutanen Lymphozele, einer dermalen Lymphzyste, eines chylösen Refluxes (I89.8) oder eines lymphogenen Ulkus (L97, L98.4) zu kodieren.
Kodierhinweis
Ein gleichzeitig vorhandenes Lipödem ist gesondert zu kodieren (E88.2-).
Exkl.:
Erworbenes Lymphödem (I89.0-)
Lymphödem nach (partieller) Mastektomie (I97.2-)
Lymphödem nach medizinischen Maßnahmen anderenorts nicht klassifiziert (I97.8-)
  • Q82.00 Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium I
  • Q82.01 Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium II
  • Q82.02 Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium III
  • Q82.03 Hereditäres Lymphödem, sonstige Lokalisation, Stadium I
    • Inkl.:
    Kopf, Hals, Thoraxwand, Genitalbereich
  • Q82.04 Hereditäres Lymphödem, sonstige Lokalisation, Stadium II
    • Inkl.:
    Kopf, Hals, Thoraxwand, Genitalbereich
  • Q82.05 Hereditäres Lymphödem, sonstige Lokalisation, Stadium III
    • Inkl.:
    Kopf, Hals, Thoraxwand, Genitalbereich
  • Q82.08 Sonstiges hereditäres Lymphödem
  • Q82.09 Hereditäres Lymphödem, nicht näher bezeichnet
    • Q82.1 Xeroderma pigmentosum
    Q82.2 Mastozytose (angeboren)
    Inkl.:
    Urticaria pigmentosa
    Exkl.:
    Bösartige Mastozytose (C96.2)
    Q82.3 Incontinentia pigmenti
    Q82.4 Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)
    Exkl.:
    Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)
    Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus
    Inkl.:
    Feuermal
    Muttermal o.n.A.
    Naevus:
    • flammeus
    • vasculosus o.n.A.
    • verrucosus
    Portweinfleck
    Exkl.:
    Café-au-lait-Flecken (L81.3)
    Lentigo (L81.4)
    Naevus:
    Nävus:
    Spinnennävus [Spider-Nävus] (I78.1)
    Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
    Inkl.:
    Abnorme Handfurchen
    Cutis laxa (hyperelastica)
    Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier]
    Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom]
    Hautleistenanomalien
    Hereditäre Palmoplantarkeratose
    Zusätzliche Hautanhängsel
    Exkl.:
    Ehlers-Danlos-Syndrom (Q79.6)
    Q82.9 Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet

    Q83.- Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]

    Exkl.:
    Fehlen des M. pectoralis (Q79.8)
    Q83.0 Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze
    Q83.1 Akzessorische Mamma
    Inkl.:
    Überzählige Mamma
    Q83.2 Fehlen der Brustwarze (angeboren)
    Q83.3 Akzessorische Brustwarze
    Inkl.:
    Überzählige Brustwarze
    Q83.8- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma
  • Q83.80 Tubuläre Brust
  • Q83.88 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma
    • Inkl.:
    Hypoplasie der Mamma
    Q83.9 Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet

    Q84.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes

    Q84.0 Angeborene Alopezie
    Inkl.:
    Angeborene Atrichie
    Q84.1 Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert
    Inkl.:
    Monilethrix
    Pili anulati
    Spindelhaare
    Exkl.:
    Menkes-Syndrom [Kinky-hair-Syndrom] (E83.0)
    Q84.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare
    Inkl.:
    Angeboren:
    • Fehlbildung der Haare o.n.A.
    • Hypertrichose
    Persistierende Lanugobehaarung
    Q84.3 Anonychie
    Exkl.:
    Nagel-Patella-Syndrom (Q87.2)
    Q84.4 Angeborene Leukonychie
    Q84.5 Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren)
    Inkl.:
    Angeborene Onychauxis
    Pachyonychie
    Q84.6 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel
    Inkl.:
    Angeboren:
    • Fehlbildung des Nagels o.n.A.
    • Klumpnägel
    • Koilonychie
    Q84.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes
    Inkl.:
    Aplasia cutis congenita
    Q84.9 Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet
    Inkl.:
    • Angeboren:
      • Anomalie o.n.A.
      • Deformität o.n.A.
    • Integument o.n.A.

    Q85.- Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

    Exkl.:
    Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3)
    Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] (G90.1)
    Q85.0 Neurofibromatose (nicht bösartig)
    Inkl.:
    von-Recklinghausen-Krankheit
    Q85.1 Tuberöse (Hirn-) Sklerose
    Inkl.:
    Bourneville- (Pringle-) Syndrom
    Epiloia
    Q85.8 Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
    Inkl.:
    Syndrom:
    • von-Hippel-Lindau-
    • Peutz-Jeghers-
    • Sturge-Weber- (Dimitri-)
    Exkl.:
    Meckel-Gruber-Syndrom (Q61.9)
    Q85.9 Phakomatose, nicht näher bezeichnet
    Inkl.:
    Hamartose o.n.A.

    Q86.- Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert

    Exkl.:
    Jodmangelbedingte Hypothyreose (E00-E02)
    Nichtteratogene Wirkungen von Substanzen, die transplazentar oder mit der Muttermilch übertragen werden (P04.-)
    Q86.0 Alkohol-Embryopathie (mit Dysmorphien)
    Q86.1 Antiepileptika-Embryopathie
    Inkl.:
    Embryofetales Hydantoin-Syndrom
    Q86.2 Warfarin-Embryopathie
    Inkl.:
    Embryopathie durch Cumarine
    Q86.8- Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen
  • Q86.80 Thalidomid-Embryopathie
  • Q86.88 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen

    • Q87.- Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

    Q87.0 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
    Inkl.:
    Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome
    Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert]
    Freeman-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom]
    Goldenhar-Syndrom
    Kryptophthalmus-Syndrom
    Moebius-Syndrom
    Orofaziodigitale Syndrome
    Robin-Syndrom
    Zyklopie
    Q87.1 Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen
    Inkl.:
    Aarskog-Syndrom
    Cockayne-Syndrom
    (Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom
    Dubowitz-Syndrom
    Noonan-Syndrom
    Prader-Willi-Syndrom
    Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom
    Seckel-Syndrom
    Silver-Russell-Syndrom
    Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
    Exkl.:
    Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)
    Q87.2 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
    Inkl.:
    Holt-Oram-Syndrom
    Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom
    Nagel-Patella-Syndrom
    Rubinstein-Taybi-Syndrom
    Sirenomelie
    TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom]
    VATER-Syndrom
    Q87.3 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter
    Inkl.:
    Sotos-Syndrom
    Weaver-Syndrom
    Wiedemann-Beckwith-Syndrom
    Q87.4 Marfan-Syndrom
    Q87.5 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen
    Q87.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert
    Inkl.:
    Alport-Syndrom
    Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
    Zellweger-Syndrom

    Q89.- Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

    Q89.0- Angeborene Fehlbildungen der Milz
    Exkl.:
    Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)
  • Q89.00 Angeborene Splenomegalie
  • Q89.01 Asplenie (angeboren)
  • Q89.08 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Milz
    • Q89.1 Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere
    Exkl.:
    Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (E25.0-)
    Q89.2 Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen
    Inkl.:
    Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse oder Schilddrüse
    Persistenz des Ductus thyreoglossus
    Thyreoglossuszyste
    Q89.3 Situs inversus
    Inkl.:
    Dextrokardie mit Situs inversus
    Situs inversus sive transversus:
    • abdominalis
    • thoracalis
    Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus
    Transpositio viscerum:
    • abdominalis
    • thoracalis
    Exkl.:
    Dextrokardie o.n.A. (Q24.0)
    Lävokardie (Q24.1)
    Q89.4 Siamesische Zwillinge
    Inkl.:
    Dizephalus
    Doppelfehlbildung
    Kraniopagus
    Pygopagus
    Thorakopagus
    Q89.7 Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert
    Inkl.:
    Multipel, angeboren:
    • Anomalien o.n.A.
    • Deformitäten o.n.A.
    Exkl.:
    Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme (Q87.-)
    Q89.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen
    Q89.9 Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet
    Inkl.:
    Angeboren:
    • Anomalie o.n.A.
    • Deformität o.n.A.
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