Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q00.- Anenzephalie und ähnliche Fehlbildungen

Q00.0 Anenzephalie

Inkl.:

Akranie

Amyelenzephalie

Azephalie

Hemienzephalie

Hemizephalie

Q00.1 Kraniorhachischisis

Q00.2 Inienzephalie

Q01.- Enzephalozele

Inkl.:

Enzephalomyelozele

Hydroenzephalozele

Hydromeningozele, kranial

Meningoenzephalozele

Meningozele, zerebral

Exkl.:

Meckel-Gruber-Syndrom (Q61.9)

Q01.0 Frontale Enzephalozele

Q01.1 Nasofrontale Enzephalozele

Q01.2 Okzipitale Enzephalozele

Q01.8 Enzephalozele sonstiger Lokalisationen

Q01.9 Enzephalozele, nicht näher bezeichnet

Q02 Mikrozephalie

Inkl.:

Hydromikrozephalie

Mikrenzephalie

Exkl.:

Meckel-Gruber-Syndrom (Q61.9)

Q03.- Angeborener Hydrozephalus

Inkl.:

Hydrozephalus beim Neugeborenen

Exkl.:

Arnold-Chiari-Syndrom (Q07.0)

Hydrozephalus:

• durch angeborene Toxoplasmose (P37.1)
• erworben (G91.-)
• mit Spina bifida (Q05.0-Q05.4)

Q03.0 Fehlbildungen des Aquaeductus cerebri

Inkl.:

Aquaeductus cerebri:

• Anomalie
• Obstruktion, angeboren
• Stenose

Q03.1 Atresie der Apertura mediana [Foramen Magendii] oder der Aperturae laterales [Foramina Luschkae] des vierten Ventrikels

Inkl.:

Dandy-Walker-Syndrom

Q03.8 Sonstiger angeborener Hydrozephalus

Q03.9 Angeborener Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet

Q04.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Gehirns

Exkl.:

Makrozephalie (Q75.3)

Zyklopie (Q87.0)

Q04.0 Angeborene Fehlbildungen des Corpus callosum

Inkl.:

Agenesie des Corpus callosum

Q04.1 Arrhinenzephalie

Q04.2 Holoprosenzephalie-Syndrom

Q04.3 Sonstige Reduktionsdeformitäten des Gehirns

Inkl.:

Agenesie Aplasie Fehlen Hypoplasie

eines Gehirnteils

Agyrie

Hydranenzephalie

Lissenzephalie

Mikrogyrie

Pachygyrie

Exkl.:

Angeborene Fehlbildungen des Corpus callosum (Q04.0)

Q04.4 Septooptische Dysplasie

Q04.5 Megalenzephalie

Q04.6 Angeborene Gehirnzysten

Inkl.:

Porenzephalie

Schizenzephalie

Exkl.:

Erworbene porenzephalische Zyste (G93.0)

Q04.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gehirns

Inkl.:

Makrogyrie

Q04.9 Angeborene Fehlbildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Angeboren: Anomalie Deformität Krankheit oder Schädigung multiple Anomalien

Gehirn o.n.A.

Q05.- Spina bifida

Inkl.:

Hydromeningozele (spinal)

Meningomyelozele

Meningozele (spinal)

Myelomeningozele

Myelozele

Rhachischisis

Spina bifida (aperta) (cystica)

Syringomyelozele

Exkl.:

Arnold-Chiari-Syndrom (Q07.0)

Spina bifida occulta (Q76.0)

Q05.0 Zervikale Spina bifida mit Hydrozephalus

Q05.1 Thorakale Spina bifida mit Hydrozephalus

Inkl.:

Spina bifida: dorsal thorakolumbal

mit Hydrozephalus

Q05.2 Lumbale Spina bifida mit Hydrozephalus

Inkl.:

Lumbosakrale Spina bifida mit Hydrozephalus

Q05.3 Sakrale Spina bifida mit Hydrozephalus

Q05.4 Nicht näher bezeichnete Spina bifida mit Hydrozephalus

Q05.5 Zervikale Spina bifida ohne Hydrozephalus

Q05.6 Thorakale Spina bifida ohne Hydrozephalus

Inkl.:

Spina bifida:

• dorsal o.n.A.
• thorakolumbal o.n.A.

Q05.7 Lumbale Spina bifida ohne Hydrozephalus

Inkl.:

Lumbosakrale Spina bifida o.n.A.

Q05.8 Sakrale Spina bifida ohne Hydrozephalus

Exkl.:

Sinus sacralis dermalis (L05.-)

Q05.9 Spina bifida, nicht näher bezeichnet

Q06.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks

Q06.0 Amyelie

Q06.1 Hypoplasie und Dysplasie des Rückenmarks

Inkl.:

Atelomyelie

Myelatelie

Myelodysplasie des Rückenmarks

Q06.2 Diastematomyelie

Q06.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Cauda equina

Q06.4 Hydromyelie

Inkl.:

Hydrorrhachis

Q06.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks

Q06.9 Angeborene Fehlbildung des Rückenmarks, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Angeboren: Anomalie Deformität Krankheit oder Schädigung

Rückenmark oder Rückenmarkhäute o.n.A.

Q07.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Nervensystems

Exkl.:

Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] (G90.1)

Neurofibromatose (nicht bösartig) (Q85.0)

Q07.0 Arnold-Chiari-Syndrom

Q07.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Nervensystems

Inkl.:

Agenesie von Nerven

Kiefer-Lid-Syndrom

(Marcus-) Gunn-Syndrom

Verlagerung des Plexus brachialis

Q07.9 Angeborene Fehlbildung des Nervensystems, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Angeboren: Anomalie Deformität Krankheit oder Schädigung

Nervensystem o.n.A.