Kapitel III
Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems
(D50-D90)

D80.-Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel

D80.0Hereditäre Hypogammaglobulinämie

Inkl.:

Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ)

X-chromosomal-gebundene Agammaglobulinämie [Bruton] (mit Wachstumshormonmangel)

D80.1Nichtfamiliäre Hypogammaglobulinämie

Inkl.:

Agammaglobulinämie mit Immunglobulin-positiven B-Lymphozyten

Common-variable-Agammaglobulinämie [CVAgamma]

Hypogammaglobulinämie o.n.A.

D80.2Selektiver Immunglobulin-A-Mangel [IgA-Mangel]

D80.3Selektiver Mangel an Immunglobulin-G-Subklassen [IgG-Subklassen]

D80.4Selektiver Immunglobulin-M-Mangel [IgM-Mangel]

D80.5Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM]

D80.6Antikörpermangel bei Normo- oder Hypergammaglobulinämie

D80.7Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter

D80.8Sonstige Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel

Inkl.:

Kappa-Leichtketten-Defekt

D80.9Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel, nicht näher bezeichnet

D81.-Kombinierte Immundefekte

Exkl.:

Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ) (D80.0)

D81.0Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit retikulärer Dysgenesie

D81.1Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

D81.2Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger oder normaler B-Zellen-Zahl

D81.3Adenosindesaminase[ADA]-Mangel

D81.4Nezelof-Syndrom

D81.5Purinnukleosid-Phosphorylase[PNP]-Mangel

D81.6Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt [MHC-Klasse-I-Defekt]

Inkl.:

Bare-lymphocyte-Syndrom

D81.7Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt [MHC-Klasse-II-Defekt]

D81.8Sonstige kombinierte Immundefekte

Inkl.:

Biotinabhängiger Carboxylase-Mangel

D81.9Kombinierter Immundefekt, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] o.n.A.

D82.-Immundefekt in Verbindung mit anderen schweren Defekten

Exkl.:

Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3)

D82.0Wiskott-Aldrich-Syndrom

Inkl.:

Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem

D82.1Di-George-Syndrom

Inkl.:

Syndrom des vierten Kiemenbogens

Thymus:

• Alymphoplasie
• Aplasie oder Hypoplasie mit Immundefekt

D82.2Immundefekt mit disproportioniertem Kleinwuchs

D82.3Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

Inkl.:

X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit

D82.4Hyperimmunglobulin-E[IgE]-Syndrom

D82.8Immundefekte in Verbindung mit anderen näher bezeichneten schweren Defekten

D82.9Immundefekt in Verbindung mit schwerem Defekt, nicht näher bezeichnet

D83.-Variabler Immundefekt [common variable immunodeficiency]

D83.0Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -Funktion

D83.1Variabler Immundefekt mit überwiegenden immunregulatorischen T-Zell-Störungen

D83.2Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B- oder T-Zellen

D83.8Sonstige variable Immundefekte

D83.9Variabler Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D84.-Sonstige Immundefekte

D84.0Lymphozytenfunktion-Antigen-1[LFA-1]-Defekt

D84.1Defekte im Komplementsystem

Inkl.:

C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel

D84.8Sonstige näher bezeichnete Immundefekte

D84.9Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D86.-Sarkoidose

D86.0Sarkoidose der Lunge

D86.1Sarkoidose der Lymphknoten

D86.2Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten

D86.3Sarkoidose der Haut

D86.8Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen

Inkl.:

Iridozyklitis bei Sarkoidose† (H22.1*)

Febris uveoparotidea [Heerfordt-Syndrom]

Multiple Hirnnervenlähmung bei Sarkoidose† (G53.2*)

Sarkoid:

• Arthropathie† (M14.8*)
• Myokarditis† (I41.8*)
• Myositis† (M63.3-*)

D86.9Sarkoidose, nicht näher bezeichnet

D89.-Sonstige Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:

Hyperglobulinämie o.n.A. (R77.1)

Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz [MGUS] (D47.2)

Versagen und Abstoßung eines Transplantates (T86.-)

D89.0Polyklonale Hypergammaglobulinämie

Inkl.:

Benigne Purpura hyper(gamma)globulinaemica [Waldenström]

Polyklonale Gammopathie o.n.A.

D89.1Kryoglobulinämie

Inkl.:

Kryoglobulinämie:

• essentiell
• gemischt
• idiopathisch
• primär
• sekundär

Kryoglobulinämische:

• Purpura
• Vaskulitis

D89.2Hypergammaglobulinämie, nicht näher bezeichnet

D89.3Immunrekonstitutionssyndrom

Inkl.:

Inflammatorisches Immunrekonstitutionssyndrom [IRIS]

Kodierhinweis

Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.

D89.8Sonstige näher bezeichnete Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert

D89.9Störung mit Beteiligung des Immunsystems, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Immunkrankheit o.n.A.

D90Immunkompromittierung nach Bestrahlung, Chemotherapie und sonstigen immunsuppressiven Maßnahmen

Exkl.:

Arzneimittelinduziert:

• Agranulozytose (D70.-)
• Neutropenie (D70.-)