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Inhalt der Seite:ICD-10-GM Version 2025
Kapitel XVII Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)
Q80.-
Ichthyosis congenita Exkl.: Refsum-Krankheit (G60.1 ) Q80.0
Ichthyosis vulgaris Q80.1
X-chromosomal-rezessive Ichthyosis Q80.2
Lamelläre Ichthyosis Inkl.: Kollodium-Baby Q80.3
Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Q80.4
Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus] Q80.8
Sonstige Ichthyosis congenita Q80.9
Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet Q81.-
Epidermolysis bullosa Q81.0
Epidermolysis bullosa simplex Exkl.: Cockayne-Syndrom (Q87.1 ) Q81.1
Epidermolysis bullosa atrophicans gravis Inkl.: Herlitz-Syndrom Q81.2
Epidermolysis bullosa dystrophica Q81.8
Sonstige Epidermolysis bullosa Q81.9
Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet Q82.-
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut Exkl.: Acrodermatitis enteropathica (E83.2 ) Angeborene erythropoetische Porphyrie (E80.0 ) Pilonidalzyste oder Pilonidalsinus (L05.- ) Sturge-Weber- (Dimitri-) Syndrom (Q85.8 ) Kodierhinweis Benutze zusätzliche Schlüsselnummern, um das Vorliegen einer kutanen Lymphfistel, einer subkutanen Lymphozele, einer dermalen Lymphzyste, eines chylösen Refluxes (I89.8 ) oder eines lymphogenen Ulkus (L97 , L98.4 ) zu kodieren. Kodierhinweis Ein gleichzeitig vorhandenes Lipödem ist gesondert zu kodieren (E88.2- ). Exkl.: Erworbenes Lymphödem (I89.0- ) Lymphödem nach (partieller) Mastektomie (I97.2- ) Lymphödem nach medizinischen Maßnahmen anderenorts nicht klassifiziert (I97.8- ) Q82.00
Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium I Q82.01
Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium II Q82.02
Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium III Q82.03
Hereditäres Lymphödem, sonstige Lokalisation, Stadium I Inkl.: Kopf, Hals, Thoraxwand, Genitalbereich Q82.04
Hereditäres Lymphödem, sonstige Lokalisation, Stadium II Inkl.: Kopf, Hals, Thoraxwand, Genitalbereich Q82.05
Hereditäres Lymphödem, sonstige Lokalisation, Stadium III Inkl.: Kopf, Hals, Thoraxwand, Genitalbereich Q82.08
Sonstiges hereditäres Lymphödem Q82.09
Hereditäres Lymphödem, nicht näher bezeichnet Q82.1
Xeroderma pigmentosum Q82.2
Mastozytose (angeboren) Inkl.: Urticaria pigmentosa Exkl.: Bösartige Mastozytose (C96.2 ) Q82.3
Incontinentia pigmenti Q82.4
Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch) Exkl.: Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6 ) Q82.5
Angeborener nichtneoplastischer Nävus Inkl.: Feuermal Muttermal o.n.A.
Naevus:flammeus vasculosus o.n.A. verrucosus
Portweinfleck Exkl.: Café-au-lait-Flecken (L81.3 ) Lentigo (L81.4 )
Naevus:
Nävus:
Spinnennävus [Spider-Nävus] (I78.1 ) Q82.8
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut Inkl.: Abnorme Handfurchen Cutis laxa (hyperelastica) Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier] Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom] Hautleistenanomalien Hereditäre Palmoplantarkeratose Zusätzliche Hautanhängsel Exkl.: Ehlers-Danlos-Syndrom (Q79.6 ) Q82.9
Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet Q83.-
Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse] Exkl.: Fehlen des M. pectoralis (Q79.8 ) Q83.0
Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze Q83.1
Akzessorische Mamma Inkl.: Überzählige Mamma Q83.2
Fehlen der Brustwarze (angeboren) Q83.3
Akzessorische Brustwarze Inkl.: Überzählige Brustwarze Q83.8-
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma Q83.88
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma Inkl.: Hypoplasie der Mamma Q83.9
Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet Q84.-
Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes Q84.0
Angeborene Alopezie Inkl.: Angeborene Atrichie Q84.1
Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert Inkl.: Monilethrix Pili anulati Spindelhaare Exkl.: Menkes-Syndrom [Kinky-hair-Syndrom] (E83.0 ) Q84.2
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare Inkl.:
Angeboren:Fehlbildung der Haare o.n.A. Hypertrichose
Persistierende Lanugobehaarung Exkl.: Nagel-Patella-Syndrom (Q87.2 ) Q84.4
Angeborene Leukonychie Q84.5
Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren) Inkl.: Angeborene Onychauxis Pachyonychie Q84.6
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel Inkl.:
Angeboren:Fehlbildung des Nagels o.n.A. Klumpnägel Koilonychie
Q84.8
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes Inkl.: Aplasia cutis congenita Q84.9
Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet Inkl.:
Angeboren:Anomalie o.n.A. Deformität o.n.A.
Q85.-
Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert Exkl.: Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3 ) Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] (G90.1 ) Q85.0
Neurofibromatose (nicht bösartig) Inkl.: von-Recklinghausen-Krankheit Q85.1
Tuberöse (Hirn-) Sklerose Inkl.: Bourneville- (Pringle-) Syndrom Epiloia Q85.8
Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert Inkl.:
Syndrom:von-Hippel-Lindau- Peutz-Jeghers- Sturge-Weber- (Dimitri-)
Exkl.: Meckel-Gruber-Syndrom (Q61.9 ) Q85.9
Phakomatose, nicht näher bezeichnet Inkl.: Hamartose o.n.A. Q86.-
Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert Exkl.: Jodmangelbedingte Hypothyreose (E00-E02 ) Nichtteratogene Wirkungen von Substanzen, die transplazentar oder mit der Muttermilch übertragen werden (P04.- ) Q86.0
Alkohol-Embryopathie (mit Dysmorphien) Q86.1
Antiepileptika-Embryopathie Inkl.: Embryofetales Hydantoin-Syndrom Q86.2
Warfarin-Embryopathie Inkl.: Embryopathie durch Cumarine Q86.8-
Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen Q86.80
Thalidomid-Embryopathie Q86.88
Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen Q87.-
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme Q87.0
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes Inkl.: Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert] Freeman-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom] Goldenhar-Syndrom Kryptophthalmus-Syndrom Moebius-Syndrom Orofaziodigitale Syndrome Robin-Syndrom Zyklopie Q87.1
Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen Inkl.: Aarskog-Syndrom Cockayne-Syndrom (Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom Dubowitz-Syndrom Noonan-Syndrom Prader-Willi-Syndrom Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom Seckel-Syndrom Silver-Russell-Syndrom Smith-Lemli-Opitz-Syndrom Exkl.: Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6 ) Q87.2
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten Inkl.: Holt-Oram-Syndrom Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom Nagel-Patella-Syndrom Rubinstein-Taybi-Syndrom Sirenomelie TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom] VATER-Syndrom Q87.3
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter Inkl.: Sotos-Syndrom Weaver-Syndrom Wiedemann-Beckwith-Syndrom Q87.5
Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen Q87.8
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert Inkl.: Alport-Syndrom Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom Zellweger-Syndrom Q89.-
Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert Q89.0-
Angeborene Fehlbildungen der Milz Exkl.: Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6 ) Q89.00
Angeborene Splenomegalie Q89.08
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Milz Q89.1
Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere Exkl.: Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (E25.0- ) Q89.2
Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen Inkl.: Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse oder Schilddrüse Persistenz des Ductus thyreoglossus Thyreoglossuszyste Inkl.: Dextrokardie mit Situs inversus
Situs inversus sive transversus:
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus
Transpositio viscerum:
Exkl.: Dextrokardie o.n.A. (Q24.0 ) Lävokardie (Q24.1 ) Q89.4
Siamesische Zwillinge Inkl.: Dizephalus Doppelfehlbildung Kraniopagus Pygopagus Thorakopagus Q89.7
Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert Inkl.:
Multipel, angeboren:Anomalien o.n.A. Deformitäten o.n.A.
Exkl.: Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme (Q87.- ) Q89.8
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen Q89.9
Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet Inkl.:
Angeboren:Anomalie o.n.A. Deformität o.n.A.